顕微鏡的多発血管炎でもっともよく見られる症状は発熱、倦怠感、体重減少などの全身症状と腎臓または肺の急激な機能の低下、神経障害です。
腎障害が起こると、体のむくみや、血尿、タンパク尿、赤血球円柱などの尿検査異常が見られます。肺障害が起こると空咳、息切れ、血痰、喀血などが現れます。神経障害の症状は四肢のしびれや運動障害です。病気の進行が速い場合、これらの症状が数週間~数か月単位の短期間で急速に悪化することもあります。
これらのほかに、あざや皮膚の潰瘍(かいよう)、関節痛、筋肉痛などが見られることもあります。
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