FGF23関連低リン血症性くる病・骨軟化症

治療

一部の注射製剤の鉄剤による骨細胞からのFGF23過剰産生によって起こるFGF23関連低リン血症性くる病・骨軟化症は原因となる鉄剤を中止することで、低リン血症は改善し、骨の病態も徐々に改善します。また腫瘍(がFGF23を過剰に産生することによる腫瘍性骨軟化症では、原因腫瘍が見つかった場合、周囲の組織も含めて拡大切除を行うことで低リン血症は改善し、骨の病態も徐々に改善します。しかし実際には原因腫瘍が見つからない場合や、種々の理由で腫瘍の拡大切除ができない場合があります。

このような完治できなかった腫瘍性骨軟化症や遺伝子の変異によるFGF23関連低リン血症性くる病に対しては、これまでは活性型ビタミンDの内服と同時にリン製剤を1日4～6回に分けて内服して加療していましたが、これらの病態では治療に応じてFGF23が血中リン濃度を低下させるよう増加してしまい、血中のリン濃度の正常化は困難でした。

近年、日本でも小児や成人の重症例を対象として坑FGF23抗体医薬の注射製剤が使えるようになり、小児のO脚／X脚や低身長、および小児・成人の偽骨折、骨折をより効率的に予防し、また治癒させることができるようになりました。従来の活性型ビタミンDとリン製剤による治療、また新規の坑FGF23抗体による治療いずれにおいても、成長、体重増加に伴い薬剤の使用量が変わってきますので、定期的に血液検査を行って血中のリン濃度を調べ、また体重測定を行い、治療薬の投与量を適宜調整していく必要があります。

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