ウィスコット・オルドリッチ症候群

症状

ウィスコット・オルドリッチ症候群の症状は、乳児期の頃から見られます。血小板や白血球の異常を反映して、それぞれ出血のしやすさや免疫機能の異常が生じます。具体的な症状としては、血液まじりの下痢便、難知性のアトピー性皮膚炎を挙げることができます。また、中耳炎を繰り返すことも特徴です。

血小板が強く障害を受けている場合には、軽度の皮膚出血に留まらずに頭蓋内出血を発症することもあります。免疫機能が著しく低下する場合には、ニューモシスチス肺炎をはじめとした日和見感染症を発症することもあります。

年齢を経ると、自己免疫性疾患を発症することも知られており、溶血性貧血、関節炎、血管炎などを見るようになります。また、EBウイルスと呼ばれるヘルペスの仲間のウイルスに暴露される機会が増えることと関連して、リンパ腫を発症するリスクが高まることも知られています。

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