ぷりおんびょう

プリオン病

最終更新日:
2017年04月25日
Icon close
2017/04/25
掲載しました。
この病気の情報を受け取るこの病気は登録中です

処理が完了できませんでした。時間を空けて再度お試しください

医師の方へ

原因

プリオン病はその病因により、孤発性、遺伝性、獲得性に分類されます。ヒトのプリオン病の約8割を占める孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病は、2017年現在、原因はわかっておらず、患者さんに家族歴ならびにプリオン蛋白遺伝子の異常は認められません。

遺伝性プリオン病の場合、プリオン蛋白遺伝子 (PRNP) における変異により引き起こされます。常染色体優性遺伝形式をとりますが、遺伝的浸透率が低く、変異遺伝子を持っていたとしても発症しない場合もあります。PRNP遺伝子に変異が起こると、異常な立体構造を持つプリオン蛋白が産生されます。詳細なメカニズムはわかっていませんが、この異常型プリオン蛋白は凝集しやすく、さらには正常型プリオン蛋白に接触して異常型プリオン蛋白へと変換させる結果、脳内に蓄積し発症にいたると考えられています。

獲得性プリオン病は、ヒトからヒトへ感染したり、動物からヒトへ感染したりと二次的に引き起こされます。ただし、通常の接触によってヒトや動物からヒトへと感染することはありません。硬膜移植など医療行為を原因とした医原性プリオン病、牛海綿状脳症 (BSE) に汚染された牛肉の摂取によると考えられる変異型クロイツフェルト・ヤコブ病などがあります。

実績のある医師

周辺でプリオン病の実績がある医師

国家公務員共済組合連合会 九段坂病院 院長

やまだ まさひと
山田先生の医療記事

16

内科、外科、心療内科、整形外科、皮膚科、泌尿器科、婦人科、眼科、耳鼻咽喉科、リハビリテーション科、麻酔科

東京都千代田区九段南1丁目6-12

東京メトロ東西線「九段下」4番出口 東京メトロ半蔵門線、都営地下鉄新宿線も利用可能 徒歩3分

東京科学大学大学院 脳神経病態学分野(神経内科) 特任教授

さんじょう のぶお
三條先生の医療記事

2

内科、血液内科、膠原病・リウマチ内科、外科、心療内科、精神科、神経内科、脳神経外科、呼吸器外科、消化器外科、腎臓内科、心臓血管外科、小児科、小児外科、整形外科、形成外科、美容外科、皮膚科、泌尿器科、肛門科、産婦人科、眼科、耳鼻咽喉科、リハビリテーション科、放射線科、麻酔科、乳腺外科、呼吸器内科、循環器内科、消化器内科

東京都文京区湯島1丁目5-45

JR中央・総武線「御茶ノ水」東京メトロ丸ノ内線も利用可能 徒歩3分、東京メトロ千代田線「新御茶ノ水」 徒歩5分

お住まいの地域に合った最新の疾患情報をお届けします
(実績のある医師・病院、地域特集など)

医師の方へ

医師向けの専門的な情報をMedical Note Expertでより詳しく調べることができます。

この病気を検索する
プリオン病について

プリオン病の概要、診断方針、治療方針をまとめて確認することができます。

この記事は参考になりましたか?

この記事や、メディカルノートのサイトについてご意見があればお書きください。今後の記事作りの参考にさせていただきます。

なお、こちらで頂いたご意見への返信はおこなっておりません。医療相談をご要望の方はこちらからどうぞ。

「プリオン病」を登録すると、新着の情報をお知らせします

処理が完了できませんでした。時間を空けて再度お試しください

メディカルノートをアプリで使おう

iPhone版

App Storeからダウンロード"
Qr iphone

Android版

Google PLayで手に入れよう
Qr android
Img app