まるふぁんしょうこうぐん

マルファン症候群

最終更新日:
2021年01月29日
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2021/01/29
更新しました
2017/04/25
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治療

マルファン症候群に対しての、根治的な治療方法はありません。各種合併症に対してのアプローチが必要になります。

ただし、症状がなくても適切な時期に適切な処置をすることで、将来の障害に伴うQOL(生活の質)の低下を減らしていくことができます。定期的なフォローを受けることで、そうした疾病管理ができるようになってきた病気だと考えられます。

心血管

血圧や心拍数のコントロールのための内服薬(β遮断薬、アンジオテンシン受容体拮抗薬など)が適応になることがあります。また大動脈瘤が進行した場合には、人工血管置換術を行います。

特に、大動脈解離は命にかかわる重大な合併症です。定期的に大動脈瘤の程度を把握しながら、大きくなって大動脈解離を発症する前に、予防的な治療介入を行うことが大切です。

視力障害

水晶体亜脱臼は幼少時に起こりやすく弱視の原因となる可能性があります。コンタクトレンズや眼鏡等で対応できる場合もありますが、手術的な介入を行う場合もあります。

側弯・漏斗胸

思春期に大きく進行する場合があり、予防的処置を行うことがあります。

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