全身性エリテマトーデス

原因

全身性エリテマトーデスの原因はいまだ明らかではありませんが、遺伝素因に環境要因が加わり、複合的な要因で発症する自己免疫疾患と考えられています。

自己免疫とは本来、細菌やウイルスから身を守る免疫系が、自身の正常な細胞を攻撃する反応です。細菌やウイルスを攻撃する抗体はBリンパ球によりつくられますが、全身性エリテマトーデスでは、Bリンパ球の異常な活性化を伴う自己抗体の産生をはじめ、さまざまな免疫異常がみられます。

また、患者の同胞（兄弟・姉妹）内発症率は一般の人よりも高い傾向にあるほか、まったく同じ遺伝子を持つ一卵性双生児が2人とも全身性エリテマトーデスを発症する確率は約25～50％と報告されていることから、遺伝的要因も発症に関与していると考えられています。近年、網羅的に全ての遺伝子を調べる全ゲノム解析がさまざまな病気で行われており、全身性エリテマトーデスでは自己免疫異常に関与する100個以上の疾患関連遺伝子が同定されています。しかし、一卵性双生児の発症一致率が100％でないことから分かるように、全身性エリテマトーデスは遺伝病ではありません。現時点では遺伝素因に性ホルモン、紫外線、ウイルス感染などの環境要因が関わって発症すると考えられています。