インタビュー

全身性エリテマトーデス(SLE)とはどのような病気?顔の湿疹や腎炎といった症状が特徴である全身性の免疫疾患

全身性エリテマトーデス(SLE)とはどのような病気?顔の湿疹や腎炎といった症状が特徴である全身性の免疫疾患
井畑 淳 先生

国立病院機構横浜医療センターリウマチ科部長

井畑 淳 先生

全身性エリテマトーデスSLE)は全身に起こる自己免疫疾患の一種で、顔に特徴的な湿疹がみられることが知られています。全身性エリテマトーデス(SLE)の症状や診断、治療に対する考え方などについて、国立病院機構横浜医療センターリウマチ科部長の井畑淳先生にお話をうかがいました。

全身性エリテマトーデス(SLE)はどのような病気?

エリテマトーデス(Erythematosus)は「赤い湿疹ができる病気」という意味

全身性エリテマトーデスは全身に起こる免疫の病気です。その中でも主に悪くなるところは皮膚、白血球や赤血球などの血球、そして腎臓です。そのほか、症例によっては胸膜(きょうまく・肺と胸郭を包む膜)や心膜(しんまく・心臓を包み、ほかの臓器と隔てている膜)に炎症を生じ、胸膜炎・心膜炎を発症することもあります。

炎症を起こすと熱が出るため、最初にみられる症状としては関節の痛みと熱を訴える方が多い病気です。さらに、この病気の名前の由来でもある特徴的な症状として、皮膚の湿疹(しっしん)があります。

エリテマというのは「赤い」という意味で、赤い湿疹(紅斑)のことをエリテーマといいます。つまりエリテマトーデス(Erythematosus)は「赤い湿疹ができる病気」という意味です。全身性エリテマトーデスの場合にはSLEとも呼ばれます。これはSystemic Lupus Erythematosusの略です。Systemic は全身の、という意味で、Lupusはラテン語で狼のことを指します。狼に噛まれた痕のような形の赤い湿疹を生じる全身の病気という意味でこの名前が付けられました。

蝶形紅斑とは。全身性エリテマトーデス(SLE)にみられる特徴的な湿疹

全身性エリテマトーデスSLE)の皮膚症状の特徴は、顔に蝶々のような形の湿疹が出ることです。鼻筋を蝶の体に見立てると、ちょうど左右に羽を広げたような形に出ることから蝶形紅斑(ちょうけいこうはん)あるいはバタフライ・ラッシュと呼ばれます。

蝶形紅斑

蝶形紅斑2
(画像提供:国立病院機構横浜医療センター 井畑淳先生)

この皮疹(ひしん)は全身性エリテマトーデス(SLE)に非常に特徴的なものであるとされています。すべての患者さんにみられるわけではありませんが、蝶形紅斑が出ている場合には全身性エリテマトーデス(SLE)の可能性が高いといえます。

湿疹がはっきり出ない場合や腎臓の炎症によるむくみが出る場合もある

患者さんが最初に気づくきっかけは、こうした皮疹で皮膚科を受診することもありますが、熱が出てなかなか下がらないという場合もあります。しかし、湿疹も最初から目に見えてはっきり出るとは限らないため、何か赤いものが皮膚に出てきて熱もあるということから、はしか麻疹)や水ぼうそう水痘)かもしれないと考えて病院に来られる方もいらっしゃいます。

患者さんの自覚症状としては、関節の痛み・熱・皮疹の3つが最初によくみられるものですが、腎臓が炎症を起こすため、中にはむくみが現れるという方もいらっしゃいます。発熱や異常なだるさを訴えて受診された方を診察してみると、足がむくんで水が溜まっているというケースはしばしばみられます。

全身性エリテマトーデス(SLE)の検査と診断

診断イメージ

先に述べたように、全身性エリテマトーデスSLE)では特徴的な湿疹が出ることが多いのですが、患者さん自身が湿疹を見て最初からこの病気を疑うということはあまりありません。したがって、我々リウマチ内科を受診される患者さんは主に他の医療機関からの紹介で来られることが多くなっています。

患者さんが皮膚科や内科など一般の開業医を受診された場合、現在は自己抗体といって、採血をすれば血液検査でわかるような抗体が出ているので、比較的診断がつきやすくなっています。しかし、それが測れないとなると診断は容易ではありません。したがって、検査でこうした抗体が出せなければ、かなり診断の難易度が高い病気であるといえます。

専門医が診れば、全体のおよそ7割以上を占めるような典型的な症例については、診断に至ること自体はけっして難しいわけではありません。もちろん例外的な症例はありますが、現在は診断の手がかりとなるような特異性の高い抗体などがあることもわかっています。たとえば抗DNA抗体と抗核抗体(こうかくこうたい)が強い陽性を示している、あるいは補体(ほたい)が低下するというような特徴的な所見が出ている患者さんに関しては、容易に診断が可能です。

湿疹についても、より詳しく診断するために皮膚の一部を採取して調べるという方法があります。この検査によって湿疹などの皮膚症状が本当に免疫の病気によるものなのかどうかということが、より正確に判断できる可能性があります。最近の診断基準では皮膚に関してもう少し詳しく調べるべきであるとされ、従来よりも広い範囲でより厳密に評価するようになっています。

全身性エリテマトーデス(SLE)は典型的な症例の他にもさまざまな症状の現れ方がある

熱を出す女性

全身性エリテマトーデスSLE)の典型的な疾患像は、20代から30代ぐらいの比較的若い女性が発症し、急な発熱とともに湿疹やむくみ、関節の痛みが出てきて、抗生物質を使ってもよくならないというものです。しかし実際には症状の現れ方はさまざまです。たとえば皮膚症状が中心であっても、専門医を受診してよく調べてみたら実は腎臓にも炎症があることがわかったというような場合もあります。

皮膚症状として円板状の紅斑(Discoid)のみが現れている場合には、全身性のエリテマトーデスとは別のものとして、慢性円板状エリテマトーデス(Discoid Lupus Erythematosus; DLE)と診断されることがあります。しかし、皮膚症状が中心であるためにこのDLEだと思われていた症例であっても、よく診てみると実は全身症状がみられるということがあります。

典型的な症例以外では、重症化してから診断されることもある

典型的な症例では顔に非常に鮮明な紅斑が出るので比較的わかりやすいのですが、たとえば手の甲などに湿疹が出る、あるいは脱毛という形で出る方もかなりいらっしゃいます。毛の根元に皮疹があることが脱毛の原因になっている場合には、見ただけではなかなかわからないということがあります。

もちろん皮膚科医の先生方も、特に若い女性の患者さんでこのような症状がみられる場合には、少しでも疑わしいことがあれば専門機関で詳しく診てもらいましょうという形で我々のリウマチ内科に紹介してくださっています。

しかしその一方で、患者さん自身はすぐに治るだろうと思っても、後になって専門医にかかってみると実は全身性エリテマトーデスSLE)だったということもあります。症状がもっと表に出てきてからようやく病院に行き、病気が進んでかなり重い状態で受診される方もいらっしゃるのです。

全身性エリテマトーデス(SLE)の治療における早期介入の重要性

全身性エリテマトーデスSLE)の治療をいつ、どの段階で始めるかということは臓器によってそれぞれ異なりますが、たとえば腎臓で炎症がずっと続いていると、やがて腎臓の機能が低下していきます。全身性エリテマトーデス(SLE)による腎炎はループス腎炎と呼ばれ、この病気の予後、すなわちこれからの経過を決める一番の要因であるといわれています。

腎臓には糸球体(しきゅうたい)と呼ばれる毛細血管のかたまりがおよそ100万個あります。炎症によって糸球体が壊れていくとその分だけ腎臓の機能は落ちてしまいますが、腎臓には予備能力があるので、それを早めに食い止めることができれば、残った糸球体が機能を補って元の状態に回復する可能性があります。

しかし治療のタイミングが遅れて糸球体がどんどん壊れてしまい、その機能が元に戻らないような状態になると予備能力が失われてしまいます。したがって、腎機能を元に戻せないまでもできるだけ障害が少ない状態で止められる可能性があるという意味では、治療介入は早いほうがよいといえます。

全身性エリテマトーデス(SLE)の治療の目的-「生活の質」も重要

女性のイメージ

皮膚症状に関しても、浅い皮疹であれば治療によってある程度治すことができますが、かなり深いところまで湿疹がある場合は瘢痕(はんこん)といって、痕がへこみとなって残ってしまったり、脱毛が永久的なものになってしまったりすることがあります。全身性エリテマトーデスSLE)の患者さんは比較的若い女性が多いため、このような審美的な問題も軽視できないところです。

全身性エリテマトーデス(SLE)は、早期のうちに重症化する患者さんを除けば、診断から1年後の生存率も5年生存率もさほど変わりなく、いずれも95%以上と非常に高い数字を示しています。適切な治療を受けることができれば短期間に命を落とすようなことはまれであり、非常に良好な状態を保つことができます。しかし、治療の目的としてはそれ以外にも「メインテナンス」と呼ばれるところが重要です。我々は長い目で見たときに患者さんがいかに幸福な人生を送ることができるかという視点が非常に大切であると考えています。

 

  • 国立病院機構横浜医療センターリウマチ科部長

    井畑 淳 先生の所属医療機関

    横浜医療センター

    • 内科アレルギー科リウマチ科外科心療内科精神科神経内科脳神経外科呼吸器外科消化器外科腎臓内科心臓血管外科小児科整形外科形成外科皮膚科泌尿器科産婦人科眼科耳鼻咽喉科リハビリテーション科放射線科歯科口腔外科麻酔科乳腺外科呼吸器内科循環器内科消化器内科
    • 神奈川県横浜市戸塚区原宿3丁目60-2
    • JR東海道本線(東京~熱海)「戸塚駅」 JR各線、横浜市営地下鉄ブルーライン(1号線)も乗り入れ  西口 戸50ドリームハイツ行、戸52俣野公園・横浜薬大前行、戸55 横浜医療センター下車 バス20分
    • 045-851-2621
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