明確な発症メカニズムは解明されていませんが、円錐角膜は目をこする習慣があると発症しやすくなるとの報告があります。また、アトピー性皮膚炎、ダウン症候群など特定の病気に合併しやすいことも知られています。多くは孤発例*ですが、遺伝的な要因が関与している症例も報告されています。
*孤発例:遺伝子の突然変異による発症など、親から子への遺伝が明らかでない症例。
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