成年性浮腫性硬化症

概要

成年性浮腫性硬化症とは、糖尿病や感染症などをきっかけとして引き起こされる皮膚変化のことを指します。顔や首、肩、上半身などを含めた全身各所の皮膚がむくみ、硬くなります。成年性浮腫性硬化症では、原因となっている疾患に対する治療が行われるほか、皮膚病変に対して光線療法や免疫抑制剤の使用などが検討されます。

原因

成年性浮腫性硬化症は、糖尿病や感染症、免疫グロブリンに関連した異常などにより発症します。糖尿病によるものがもっとも多く、主には肥満の成人にみられます。感染症（たとえば溶連菌感染症）によるものは小児を含む若年層にみることが多いです。

その他、カルチノイド、インスリノーマ、胆のうがん、関節リウマチ、シェーグレン症候群などが原因となることもあります。

症状

顔や首、肩、上半身などを含めた全身各所の皮膚がむくみ、硬くなります。皮膚の変化は、本人が気づかないほど軽微であることもありますが、皮膚の弾力性が乏しくなり運動制限を生じることもあります。たとえば、口回りの皮膚が硬くなることで、口が開けづらくなることがあります。まれに、眼球の運動障害や嚥下障害（食事が飲み込みにくい）、筋肉痛などを伴うこともあります。

検査・診断

皮膚に生じた変化を詳細に評価します。また、問診にて糖尿病などの基礎疾患を確認します。しかし、糖尿病や感染症をそれまでに指摘されていないこともあるため、血液検査（HbA1cやASO、免疫グロブリンの状態など）を通して原因疾患を特定することもあります。また、皮膚の一部を採取する生検を行い、特徴的な形態変化を顕微鏡的に観察することもあります。

治療

原因となっている疾患に対する治療を行います。感染症が原因となっている場合には、抗生物質による治療を行い、時間経過とともに皮膚症状が改善されるのを待ちます。糖尿病が原因となっている場合には治癒に時間がかかる傾向がありますが、血糖値のコントロールを行いながら皮膚症状の変化を観察します。皮膚症状に対して、光線療法や免疫抑制剤の使用などが検討されることもあります。