特発性間質性肺炎

種類

特発性間質性肺炎には、症状の現れ方や治療法などが異なる複数の病型が存在します。これらの病型は頻度の高い主要な6つの病型と、まれな2つの病型、そしてどの病型にも当てはまらない分類不能型の合計9つに分かれています。

主要な6つの病型

主要な6つの病型には、次のものがあります。

• 特発性肺線維症（IPF）……喫煙者に多く、50歳以上の男性に発症しやすい、ゆっくり進行する病型
• 特発性非特異性間質性肺炎（iNSIP）……IPFに比べて非喫煙者や女性に多く、ある程度の時間をかけて症状が現れる病型
• 特発性器質化肺炎（COP）……50～60歳代に多く、数日から数週間で発熱や咳などのかぜに似た症状が現れる病型
• 急性間質性肺炎（AIP）……数日から数週間で、かぜに似た症状に続いて急速に呼吸困難が進む病型
• 剥離性間質性肺炎(はくりせいかんしつせいはいえん)（DIP）……30～40歳代の男性喫煙者に多く、数週間～数か月かけて肺の広い範囲に炎症が及ぶ病型
• 呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患（RB-ILD）……喫煙と関連が深く、気管支の細い部分（呼吸細気管支）とその周囲を中心に炎症が起こる病型

このうち、最も頻度が高いのはIPFで、全体の半数以上を占めています。

まれな2つの病型

まれな2つの病型には、以下のものがあります。

• 特発性リンパ球性間質性肺炎（iLIP）……数年かけて慢性に咳や息切れが進む病型
• 特発性胸膜肺実質線維弾性症(とくはつせいきょうまくはいじっしつせんいだんせいしょう)（iPPFE）……ゆっくりと進行し、動くときの息苦しさや、痩せて胸の形（胸郭）の変化が現れる病型

分類不能型

検査を行ってもどの病型にも当てはまらない場合や、必要な検査を行えない場合などには、分類不能型特発性間質性肺炎と呼ばれます。