症状
致死性家族性不眠症 (FFI) の初期症状としては、進行性の不眠であることが一般的ですが、ときに進行性の認知症がはじめに認められることもあります。一旦不眠の症状が現れると、数か月の間に急速に悪化していきます。その他の症状としては、夜間の興奮、幻覚、記憶力の低下、体重減少、食欲不振、高体温、低体温などが挙げられます。また、高血圧、過呼吸、発汗なども認められます。症状が進行すると、認知症状が進み、高度の記憶障害やせん妄状態、運動失調やミオクローヌスと呼ばれるけいれんを起こすようになります。1年前後で意識がなく寝たきりの状態となります。致死性家族性不眠症は、発症後2年以内に全身衰弱・肺炎などで亡くなることが多いといわれています。
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