血球貪食症候群

原因

発症に至る詳しい仕組みは分かっていませんが、以下のような原因で発症することがあります。

一次性血球貪食症候群

家族性血球貪食症候群の場合、perforin、syntaxin11、MUNC 13-4、Munc18-2など特有の遺伝子異常が発見されていますが、まだ原因遺伝子が分かっていない家族性血球貪食症候群の患者もいます。

また一次性血球貪食症候群は遺伝子異常だけでなく、Chédiak-Higashi症候群などの免疫不全症候群や、X連鎖リンパ増殖性疾患などで引き起こされる場合もあります。

二次性血球貪食症候群

二次性血球貪食症候群を引き起こす原因として、以下が挙げられます。

• 感染症……ウイルス感染が関与している可能性があります。
• がんなどの悪性腫瘍……主に悪性リンパ腫などが関与しています。
• 自己免疫疾患……成人では全身性エリテマトーデス、成人発症スチル病に続発する傾向があります。また、子どもでは全身型若年性特発性関節炎の患者に多くみられます。