胆道閉鎖症の治療－肝移植に踏み切るタイミングとは？

小児肝移植が必要となる原因疾患の約3分の2を占めているのが胆道閉鎖症だといいます。新生児期から乳児期にかけて好発する胆道閉鎖症は、黄疸や便の色が白っぽくなることなどで発見される難治性の病気です。葛西手術をしても黄疸が改善されなければ、最終的な治療法として肝移植を行なわなければなりません。

日本初となる小児外科の手術書「スタンダード小児外科手術」を執筆・監修した九州大学病院小児医療センター長の田口智章先生に胆道閉鎖症における肝移植の現状についてお話を伺いました。

胆道閉鎖症とは

胆道閉鎖症は、肝臓から十二指腸につながっている胆管が先天的にふさがっている難治性の病気です。そのため、通常なら肝臓で作られて分泌される胆汁がからだの外に排出されないため、黄疸という症状が現れてきます。

治療の第一選択である葛西手術で効果がなければ肝移植が必要となる

胆道閉鎖症と診断されて、第一選択として行われる治療が葛西手術という手術です。葛西手術とは、簡単にいうと、肝臓と腸管を直接つないで胆汁の分泌を促すという手術です。1970年代頃から世界中に普及した手術で、名称の通り日本人の葛西森夫医師という小児外科医が考案されたものです。

黄疸の症状と術後の経過

葛西手術を行った後の経過については、手術をした患児の約60％が葛西手術で黄疸が消失します。ただ、その内の約30％は再び黄疸を起こしてきます。そして、残りの30％は手術をしても黄疸が消えません。つまり、葛西手術をした患児の約60％が術後、肝硬変へと進行して肝不全となり、肝移植が必要になるという経緯をたどることになるのです。

生体肝移植で最も重要なことはドナーの安全

肝移植には、脳死（脳の全機能が停止した状態）の人から臓器を提供してもらう「脳死移植」と健康な人から臓器の一部を提供してもらう「生体肝移植」の2つがあります。胆道閉鎖症ではほとんどのケースで生体肝移植が行われます。ドナー（臓器などを提供する人）は多くの場合、両親ですが、特にお母さんが多いですね。

生体肝移植は、健康な人のからだにメスを入れるため、ドナーの健康が最優先に配慮されなければなりません。胆道閉鎖症は子どもの病気なので、移植する肝臓のボリュームは少なくてすみます。通常は肝臓の左葉という部分を移植します。左葉は肝臓全体の3分の1程度で、右葉に比べて小さいため、ドナーの負担も少なくてすむからです。左葉自体、大きくても肝臓全体に占める割合は40％程度です。

子どもへの生体肝移植で必要となる肝臓のボリューム

子どもはからだが小さいので、大人の肝臓の40％を移植することで、だいたい100％の機能が期待されます。1歳未満の乳児などの場合には、さらに肝臓のボリュームは少なくてすむので、肝臓の一番端にある「外側区域」という部分を使います。この場合だと肝臓全体の5分の1程度なので、ドナーから提供してもらう肝臓は約20％ということになります。

肝臓の再生能力

肝臓は再生能力が高い臓器ですので、肝臓の一部を切除してもすぐに再生されてきます。とはいっても、ドナーの残肝は最低でも35％は残さなければなりません。九州大学病院では、安全を第一に考えているので、40％は残すようにしています。肝臓が40％残っていれば、80％までには再生されるというのがいまの見解です。

肝移植のタイミングは難しい

ここで問題になるのが、肝移植を行うタイミングです。既に肝不全に陥っているような場合は選択の余地がありませんが、迷うのは、ビリルビンの値は少し高いくらいで肝機能もそこそこあるけれども正常ではないというような境界域の場合です。こういう子は普通に学校には通っていますが、ちょっと病気がちだったりするタイプで、ゆっくりと肝硬変が進行していきます。

親はだんだん年をとっていきますので、生体肝移植をするのであれば、若いうちがいいのではないか？という相談を親御さんから受けることがあります。肝移植を行うかどうかはケースバイケースですが、ここでいえることは、肝移植はパーフェクトな治療ではないということです。

免疫抑制剤と感染症のリスク

移植がうまくいっても、その後は免疫抑制剤が必要になります。移植後1年間は免疫抑制剤を多めに使うため、さまざまな感染を起こしやすくなります。小さい子は予防接種が終わっていないこともあるので、はしかや水ぼうそう、インフルエンザなどに感染して重症化する場合も出てきます。免疫抑制剤は生涯必要になります。

ですので、やはり理想としては自分の肝臓です。まずは葛西手術をして、それでダメな場合に肝移植という流れだと思います。