Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型によって、それぞれ背景となる基礎疾患が異なります。Ⅰ型の代表的な基礎疾患は多発性骨髄腫とマクログロブリン血症で、Ⅱ型のほとんどはC型肝炎の持続感染です。Ⅲ型はしばしば他の膠原病(全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群など)や悪性リンパ腫などのリンパ増殖性疾患に伴うことがあります。基礎疾患がなく原因不明で発症することもあり、これを本態性クリオグロブリン血症と呼びます。Ⅰ型が10〜15%、Ⅱ型が50〜60%、Ⅲ型が30〜40%の割合で、Ⅱ型がもっとも多くなっています。
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