原因
全身性アミロイドーシスは、アミロイドと呼ばれる異常なタンパク質が全身のさまざまな臓器に沈着することによって発症します。
現在、ヒトでアミロイドーシスを生じるタンパク質は36種類以上が報告されていますが、それぞれアミロイド沈着が生じるメカニズムは異なると考えられています。これらのうち、全身性アミロイドーシスを生じる主なタンパク質は3種類あり、それぞれのタイプに分類されます。トランスサイレチンが原因となる“ATTRアミロイドーシス”、免疫グロブリン軽鎖が原因となる“ALアミロイドーシス”、血清アミロイドAが原因となる“AAアミロイドーシス”などが知られています。ATTRアミロイドーシスは遺伝が関連する“遺伝性ATTRアミロイドーシス”と、遺伝は関連せずに加齢とともに生じる“野生型ATTRアミロイドーシス”にさらに分類されます。ALアミロイドーシスは多発性骨髄腫を伴う場合と伴わない場合があります。また、ALアミロイドーシスはまれに限定された体の場所にのみ生じる“限局性ALアミロイドーシス”として生じる場合があり、全身性ALアミロイドーシスとは予後や治療法が異なります。AAアミロイドーシスは関節リウマチや感染症など慢性的な炎症状態に伴い生じる場合が多いです。
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