S414x320 1d197d52 7008 4db2 9a2d 28a807771fe9

インタビュー

公開日 : 2016 年 09 月 12 日
更新日 : 2017 年 05 月 08 日

アミロイドーシスの原因と症状-写真でみるALアミロイドーシスの初期症状

日本赤十字社医療センター 骨髄腫アミロイドーシスセンター長/薬剤部長/輸血部長/教育研修推進室長/治験センター長
鈴木 憲史先生

アミロイドーシスとは、「アミロイド」と呼ばれる、ナイロンに似た繊維状の異常たんぱくが、全身のさまざまな臓器に沈着し、機能障害を起こす病気の総称です。発症原因は不明で、診断がつくまでに時間がかかる場合も多く、判明したときには病気が深刻な状態にまで進行していることも珍しくありません。アミロイドーシスにはどのような種類があるのでしょうか。早期発見のために知っておきたい代表的な症状とはどのようなものでしょうか。日本赤十字社医療センター・骨髄腫アミロイドーシスセンター長の鈴木憲史先生にお伺いしました。

アミロイドーシスは「アミロイド」により起こる疾患の総称

全身性と限局性に分類することができる

アミロイドーシスは、複数の臓器にアミロイドが沈着する「全身性アミロイドーシス」と、特定の臓器に限局してアミロイドが沈着する「限局性アミロイドーシス」に分類することができます。全身性アミロイドーシスの代表的なものには、

●免疫グロブリン性アミロイドーシス(ALアミロイドーシス)

●AAアミロイドーシス

●透析アミロイドーシス

●家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)

●老人性全身性アミロイドーシス(SSA)

などがあり、

限局性アミロイドーシスの代表的なものには

●アルツハイマー病

●脳アミロイドアンギオパチー

●プリオン病

など、主として脳に発症するものがあります。

患者数はそれぞれの疾患によって異なりますが、ALアミロイドーシスとFAPは日本国内に数百人ずつ、AAアミロイドーシスと透析アミロイドーシスは数千~数万人ずつ、アルツハイマー病は約200万人存在すると推測されています。

このうち、ALアミロイドーシス、FAP、SSAは特定疾患に指定されており、条件を満たせば医療費の補助を受けることができます。

アミロイドーシスには遺伝性のものと非遺伝性のものがある

また、アミロイドーシスは遺伝性と非遺伝性に分類することもできます。遺伝性の代表的な疾患はFAPで、「トランスサイチレン」というたんぱく質の遺伝子異常を持つ人に発症します。アルツハイマー病やプリオン病の一部にも、遺伝性のものが存在します。

非遺伝性に分類されるもののうち、ALアミロイドーシスは、多発性骨髄腫とオーバーラップする場合があり、AAアミロイドーシスは慢性炎症疾患(慢性間接リウマチなどの自己免疫疾患、家族性地中海熱などの自己炎症症候群)と合併することがあることも特徴です。透析アミロイドーシスは長期にわたって人工透析を行っている患者に発症し、SSAやアルツハイマー病は加齢に伴って発症するとされています。

アミロイドーシスのページへ

S150x150 8f98f495 8c64 4cc9 bb6f 092f7709bd9e

日本赤十字社医療センター 骨髄腫アミロイドーシスセンター長/薬剤部長/輸血部長/教育研修推進室長/治験センター長

鈴木 憲史先生

日本赤十字社医療センター骨髄腫アミロイドーシスセンターにてセンター長を務める。難治性の高いアミロイドーシスの患者さんであってもトリアージをせず、「全ての患者さんに治療を試みる」ことをモットーとしており、患者さんとご家族から厚い信頼を得ている。ALアミロイドーシス患者の会の顧問医師を務めるなど、病気に対する不安を取り除くための活動にも尽力している。

関連記事