概要
アミロイドーシスとはアミロイドと呼ばれる異常タンパクが全身の臓器に沈着してあらゆる症状を引き起こす疾患です。その中でも長期透析患者の代表的な合併症として、透析アミロイドーシスがあります。
透析に関連して産生されたアミロイドが全身に蓄積し、さまざまな臓器障害を引き起こします。アミロイドが蓄積した部位によって症状は異なります。
原因
腎臓の機能が著しく低下した際、透析は体内に蓄積した余分な物質を体外に排泄するために重要な役割を果たします。
しかし、β2ミクログロブリンという大きいタンパク質は透析では効率よく除去できず、体内に貯まり、やがて骨や関節に蓄積します。蓄積したβ2ミクログロブリンがアミロイドという物質に変化し、やがて痛みや運動障害などの症状をきたします。
症状
アミロイドが蓄積した部位に応じてさまざまな症状が引き起こされます。
指先の感覚や動きを司る「正中神経」は、手首の「手根管」と呼ばれる部位を走行しており、この手根管にアミロイドが沈着することで手のしびれや痛み、筋肉の萎縮などを来すことがあります（手根管症候群）。
また、透析アミロイドーシスではアミロイドが骨関節に蓄積しやすいのが特徴で、例えば、頚椎の関節周囲にアミロイドが沈着すると近傍を走行する神経が障害を受け、障害を受けた神経に一致してしびれや筋力の低下などが現れます。
検査・診断
透析を長期間受けていて、手根管症候群や関節痛などのアミロイドが蓄積した際に生じる特徴的な症状を訴える際は、透析アミロイドーシスを疑います。
透析アミロイドーシスを疑う場合は、レントゲンで骨破壊像を確認したり、病気による変化がある部位から組織を採取して、それを顕微鏡により詳細に評価する病理検査を行ったりします。
治療
透析アミロイドーシスの発症に関わるβ2ミクログロブリンは、大きいタンパク質のため透析では効率よく除去できません。そのため、β2ミクログロブリンの除去高率を高める透析方法を採用する事で、発症を最大限予防します。
透析アミロイドーシスを発症した際には、痛みやしびれに対して、鎮痛剤を使用するなどの対症療法が行われます。さらに、蓄積したアミロイドを除去するための手術が行われることもあります。
医師の方へ
医師向けの専門的な情報をMedical Note Expertでより詳しく調べることができます。
「透析アミロイドーシス」を登録すると、新着の情報をお知らせします
