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インタビュー

公開日 : 2017 年 08 月 08 日
更新日 : 2017 年 08 月 09 日

全身性アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常蛋白質がさまざまな臓器に溜まることで、全身に機能障害を生じさせる疾患です。

この全身性アミロイドーシスには遺伝性ものと非遺伝性のものがあり、36もの種類があるそうです。近年、高齢化とともに、全身性アミロイドーシスは増加傾向にあるといいますが、それはなぜなのでしょうか。

熊本大学医学部附属病院には、アミロイドーシスの診断・治療を専門とするアミロイドーシス診療センターがあります。今回は、同センターのセンター長でいらっしゃる山下 太郎先生に全身性アミロイドーシスの原因や症状についてお話しいただきました。

全身性アミロイドーシスとは

アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれるナイロンに似た線維状の異常蛋白質がさまざまな臓器に溜まることで、機能障害を生じさせる疾患の総称です。

アミロイドーシスは、複数の臓器にアミロイドが沈着し全身に障害をきたす全身性アミロイドーシスと、ある特定の臓器に沈着することで障害を起こす限局性アミロイドーシスに分けられます。

アミロイド沈着のメカニズム

体に存在しているさまざまな蛋白質は基本的に固まることはなく、通常は溶けた状態で体内に存在しています。しかし、遺伝子変異や濃度の上昇、加齢などにより、体内に沈着することがあります。

また、加齢の影響を受け、ある年齢になるとアミロイドの蓄積が生じるケースもあります。

全身性アミロイドーシスは高齢者・男性が罹患しやすい傾向にある

アミロイドーシス

アミロイドーシスは高齢化とともに患者数が増加

近年の高齢化に伴い、全身性アミロイドーシスは増加傾向にあるといわれています。それは、加齢が全身性アミロイドーシスの危険因子になり得るからです。もちろん、すべての高齢者にアミロイドーシスが現れるわけではありませんが、高齢に伴い疾患に罹患しやすくなることが明らかになっています。

これは、いくつかのアミロイドーシスでは、疾患に罹患する遺伝子を持つ方が、ある年齢に達すると発症しやすくなるという仕組みになっているためです。遺伝子や年齢など複数の要因が相乗的に作用して発症する仕組みが、高齢の患者さんが多い要因になっていると推測できます。

アミロイドーシスは男性が罹患しやすい

また、理由は明らかになっていませんが、アミロイドーシス全体で、男性の患者さんが多いこともわかっています。これは、性ホルモンが関係している等さまざまな説がありますが、いまだ理由は明らかになっていません。

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