原因
原発性胆汁性胆管炎の原因は、明らかになっていません。しかし、この病気はシェーグレン症候群や関節リウマチ、自己免疫性甲状腺炎などの自己免疫疾患の患者によくみられることなどから、発症には自己免疫反応が関与していると考えられます。
自己免疫反応とは、本来は細菌やウイルスなどの外敵から身を守る役割を持つ免疫系に異常が生じ、誤って自分自身の組織を攻撃してしまう反応のことです。このような反応によって胆管が攻撃を受け、壊れてしまうのではないかと考えられています。
なお、この病気が親から子に遺伝することほとんどありません。しかし、兄弟など同一親族内に原発性胆汁性胆管炎が発症するケースが報告されていることなどから、発症には遺伝的な因子が関係しているといわれています。
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