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原発性胆汁性胆管炎

別名:PBC
肝臓

目次

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概要

原発性胆汁性胆管炎とは、肝臓内にある胆管が自己免疫学的機序(免疫のシステムに異常が起こり、病気が発症すること)によって破壊され、慢性的に肝臓内に胆汁がうっ滞(停滞した状態)してしまう病気です。うっ滞した胆汁により肝臓の肝細胞が破壊されていくと、徐々に肝硬変へと移行していきます。

以前は、肝硬変へと進行しさまざまな症状がでるまで診断をつけることが難しかったことから、「原発性胆汁性肝硬変 (Primary Biliary Cirrhosis: PBC)」と呼ばれてきました。しかし、検査技術の向上により早期に診断可能となったこと、また、治療により多くの患者さんの肝硬変への進展を防ぐことが可能となったことから、病名の変更が議論されてきました。

2014年から2015年にかけて、まず欧米において病名が変更されました。2016年、日本においても「原発性胆汁性胆管炎 (Primary Biliary Cholangitis: PBC)」へ変更され、現在は旧称として原発性胆汁性肝硬変が併記されています。

日本における患者数は約5~6万人にのぼると推定されています。女性に多く認められ、発症しやすい年齢は男性60歳、女性50歳といわれています。

原因

肝臓では脂肪分の消化・吸収に必要不可欠である胆汁が作られます。1日におよそ600ml程度分泌される胆汁は、胆管という管を通って胆嚢(たんのう)に蓄えられ、その後、十二指腸へと分泌されます。原発性胆汁性胆管炎は、肝臓内にある小さな胆管が破壊されてしまうことで胆汁の流れが悪くなり、肝臓内にうっ滞してしまうために発症します。

また、うっ滞した胆汁により肝臓の肝細胞が徐々に破壊されていきます。胆管が破壊される詳細なメカニズムに関しては、現在もわかっていません。

しかし、自己抗体である抗ミトコンドリア抗体が大部分の患者さんで認められること、他の自己免疫性疾患(免疫システムが、誤って自分の正常な細胞を攻撃してしまう病気)を合併しやすいことからも、何らかの自己免疫のメカニズムによって炎症が生じ、胆管が破壊されると考えられています。

症状

原発性胆汁性胆管炎の患者さんの多くは自覚症状のみられない「無症候性」であり、生涯無症状のまま過ごす方も少なくありません。

「症候性」の場合、特徴的な症状として皮膚の掻痒感(そうようかん)(かゆみ)が挙げられます。この他、かゆみによる引っ掻き傷、脂質異常症に伴う眼瞼黄色腫 (眼のまわりに脂肪が沈着する) なども認められます。心理的な要因が関係しているとされており、倦怠感が出てくる場合もあります。

また、肝硬変に伴って現れる食道・胃静脈瘤が、他の原因による肝障害に比べて早い段階からみられることもあります。さらに進行し肝硬変へと進展すると、黄疸(肝臓や血液の異常で皮膚や粘膜が黄色くなること)や腹水、肝性脳症(肝臓の機能の低下により、意識障害などが現れる状態)など肝硬変に伴う症状がみられるようになります。

その他、胆汁のうっ滞により脂肪の消化不足がおこると、脂肪に含まれるビタミンDが吸収されにくくなります。ビタミンDが不足した結果、カルシウムの吸収が悪くなり、骨粗しょう症を引き起こすことも問題とされています。また、他の自己免疫疾患を合併する場合も多く認められます。

検査・診断

原発性胆汁性胆管炎では、肝機能を調べるために血液検査が行われます。血液検査では、「無症候性」、「症候性」のいずれの場合においても肝臓内の胆汁うっ滞を反映してアルカリホスファターゼ(ALP)やγGTPといった胆道系の酵素が高値を示します。

進行すると、黄疸の指標であるビリルビンの値も上昇します。また、原発性胆汁性胆管炎に特徴的に認められるものとして、自己抗体である抗ミトコンドリア抗体 (antimitochondrial antibody: AMA) が挙げられます。多くの場合で陽性となるため、抗ミトコンドリア抗体を測定します。

また、他の病気と区別することを目的として、腹部エコー検査やCT検査もあわせて実施されます。肝臓に針を刺して組織を採取し確認する肝生検もありますが、出血などの危険を伴うことから、抗ミトコンドリア抗体の有無と臨床像、経過などから診断されることが多くなっています。

治療

原発性胆汁性胆管炎はその発症メカニズムや原因がわかっていないため、現在のところ根本的に病気を治す治療法は確立されていません。そのため、治療の基本は胆汁のうっ滞を改善し、肝硬変への進行を抑えるという原発性胆汁性胆管炎そのものへの治療と、原発性胆汁性胆管炎に伴って生じる症状および合併症に対する治療です。

原発性胆汁性胆管炎そのものへの治療には、薬が使用されます。薬物治療に効果がなく肝硬変へと進展してしまった場合には、肝硬変の治療が行われます。治療を行っても肝硬変による症状が繰り返される場合には、肝移植の検討が必要となる場合もあります。

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