治療
原発性胆汁性胆管炎に対する治療は薬物療法が中心です。進行して肝硬変になった場合にも薬物療法などの内科的治療が行われ、それでも効果が得られない場合には肝移植が検討されます。
薬物療法
原発性胆汁性胆管炎では、胆汁のうっ滞が問題となりますが、ウルソデオキシコール酸という薬に胆汁の流れを促して病気の進行を抑えるはたらきがあるため、この薬が第一選択として広く用いられています。
ウルソデオキシコール酸のみで肝機能障害が十分に改善しない場合には、脂質異常症の治療に使用されることの多いベザフィブラートが使用されることもあります。
また、全身のかゆみに対しては抗ヒスタミン薬やコレスチラミン、ナルフラフィン塩酸塩などが使用されることがあります。
肝移植
病気が進行し肝硬変に至った場合には肝硬変や合併症(腹水・肝性脳症)に対する薬物療法や食事療法が、食道胃静脈瘤が生じた場合には予防的に内視鏡治療が行われますが、これらのような内科的治療を実施しても効果がみられない場合には肝移植が検討されます。
なお、原発性胆汁性胆管炎における肝移植では、移植後5年間の生存率は80%ほどとされています。
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