発作性夜間ヘモグロビン尿症

症状

発作性夜間ヘモグロビン尿症は、赤血球が破壊されていくため貧血を発症し、動悸・息切れ、疲労感やだるさ、立ちくらみなどの症状を引き起こします。

また、赤血球の破壊は夜間に生じやすいため、早朝にコーラのような黒い尿が見られるのも特徴です。これらの症状は常に生じるわけではなく、細菌感染やストレスなどによって“補体”のはたらきが活発になると発作的に症状が現れます。

そのほか、この病気では再生不良性貧血や骨髄異形成症候群など骨髄の機能が低下する病気を合併するケースも多く、白血球や血小板数の減少が引き起こされ、感染症にかかりやすくなる・出血しやすくなるといった症状が生じることがあります。

また、慢性的に赤血球が破壊されることで腎機能低下が起こったり、血栓症が合併したりすることも少なくありません。この病気の進行は非常に緩やかであるため、貧血を発症していても自覚症状がないケースも多々あり、これらの臓器障害を引き起こして初めて発見されることがあります。また、飲み込みづらさ、男性機能不全、原因不明の腹痛などさまざまな症状を呈することが知られています。

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