症状
中心的な症状は急速進行性の認知症で、さらに、行動異常、性格変化、視覚異常、歩行障害、不随意運動などがみられます。多くの場合、初発症状として記憶障害や意識障害や精神症状が現れます。
この病気にかかると認知機能や精神機能が悪化し続け、無関心になる、ぼんやりする、怒りやすくなるなどの行動異常や性格変化がしばしばみられるようになります。
また、通常は発症から6か月以内に、意図せず筋肉がビクビクと勝手に動くミオクローヌスという不随意運動が現れます。手足を協調させて動かすことが難しくなったり、歩行がふらつくようになったりします。ものがぼやける、かすみ目などの視覚異常がみられることもあります。
通常、病気の進行は極めて速く、多くは発症から半年以内に無動性無言になり、寝たきりの状態となります。そして多くの場合、発症から数年以内に全身衰弱、肺炎、呼吸麻痺などで死に至ります。
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