バージャー病

概要

バージャー病とは、末梢の細い動脈が炎症によって塞がってしまう病気のことを指します。別名として“ビュルガー病”“閉塞性血栓血管炎”“特発性脱疽(とくはつせいだっそ)”と呼ばれることもあります。

末梢の細血管の閉塞(へいそく)によって、手足や指に十分な血液が供給されなくなるために低酸素状態となり、その結果として手足や指にチアノーゼ^＊が出現したり、強い痛みが生じたりします。進行すると潰瘍(かいよう)（皮膚が深く傷つくこと）、壊死(えし)となって病変部の切断を余儀なくされることもあります。

バージャー病は原因不明の病気で、難病として国の特定疾患に指定されています。日本国内において治療を要する患者さんは約7,000人いるとされ、男女比は9：1で圧倒的に男性が多く、30～40歳代を中心にみられます。

^＊チアノーゼ：毛細血管中の血液が低酸素状態になるなどの要因で、皮膚や粘膜が青紫色になること。

原因

バージャー病では、血管がけいれん性に収縮する血管攣縮(けっかんれんしゅく)、血液の過凝固、血管内皮細胞の障害がみられます。これらの症状は、受動喫煙^*を含む喫煙によって引き起こされ、発症の誘因となると考えられています。ほとんどの患者に明らかな喫煙歴が確認されており、さらに歯周病との関連性も指摘されています。

バージャー病の原因はいまだ不明ですが、特定の遺伝的素因（ヒト白血球抗原〈HLA〉や一塩基多型）が発症に関連していると考えられ、この遺伝性素因に何らかの刺激が加わることで発症するという説が有力です。

^*受動喫煙：他の喫煙者のたばこから出た煙（副流煙）を吸いこむこと。

症状

バージャー病では、何らかの原因によって末梢の細動脈が炎症で塞がることで、手足や指に血液が十分に供給されず虚血状態（酸素不足）になり、虚血の程度に応じてさまざまな症状がみられるようになります。

虚血の程度が軽い場合には冷感やしびれ感、レイノー症状（寒冷刺激によって皮膚の色が蒼白または紫色になる）が現れ、進行すると間欠性跛行(かんけつせいはこう)（しばらく歩くと足にしびれや痛みが出る）や安静時の強い痛みが出現します。さらに進行すると手足に潰瘍ができ、ついには壊死に至ります。

このような症状は閉塞性動脈硬化症という病気でもみられます。バージャー病は30～40歳代の比較的若い男性に発症することが多いため、高齢者に上記の症状がみられたら閉塞性動脈硬化症である場合が多いといわれています。

検査・診断

バージャー病の診断には、一般的にまず視診による症状の確認、脈拍の触診、血管雑音の聴診、皮膚の温度を確認します。

また、虚血の程度を把握するために、足においてはドップラー血流計を用いて足関節上腕血圧比や足趾上腕血圧比(そくしじょうわんけつあつひ)を調べ、手では分節的血圧測定が行われます。

潰瘍など重度の虚血を示す症状がある場合には、皮膚灌流圧(ひふかんりゅうあつ)や経皮酸素分圧を測定して血流を評価することもあります。

このような検査でおおよその診断がつきますが、血管の画像検査によって閉塞部や閉塞パターンの確認、閉塞性動脈硬化症との鑑別ができるため、診断を確定するために画像検査が行われる場合もあります。

治療

バージャー病の発症や増悪には喫煙が密接に関わっているため、治療の基本は受動喫煙を含めた禁煙です。また、患部の保温や保護に努めるとともに外傷を避けることも大切です。

薬物療法としては抗凝固薬や抗血小板薬、プロスタグランジンE₁製剤などが用いられ、静脈注射で投与して血液の循環を改善させます。

このような治療で改善を認めない重症の患者に対しては、可能であれば血行再建手術（バイパス手術など）が行われます。血行再建手術で十分な効果が得られない場合や血行再建術が行えない場合には、交感神経節ブロックや交感神経節切除手術などが行われます。

近年では治療法として血管新生治療が開発され、重症の患者では遺伝子治療や細胞移植療法などによる血管新生治療を受けることができる場合もあります。しかし、壊死が進行していずれの治療も無効な場合には、手足や指の切断が必要になることもあります。