胆管がんの原因ははっきり分かっていない部分もありますが、胆管に慢性的な炎症が引き起こされる原発性硬化性胆管炎や肝内結石、B型肝炎・C型肝炎ウイルスによる慢性肝炎などの病気、生まれつきの病気である先天性胆道拡張症などが発症リスクを高めるとの指摘があります。
また、近年では印刷工場などで使用されるジクロロメタンやジクロロプロパンなどに長期間暴露されることで胆管がんのリスクが高まるとの報告があり、職業性がんの1つとして注目されています。
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