神経芽腫とはー治療の難しい子どものがん

子どものがんのひとつとして、神経芽腫というがんがあります。診断年齢は０歳児が最も多く、患者さんのその後の長い人生のことも考えながら治療を進めなければならない、難しい疾患でもあります。今回は、京都府立医科大学大学院小児外科学教授の田尻達郎先生に、神経芽腫についてお伺いしました。

どんな病気か?

交感神経になる前の神経細胞（神経芽細胞）から発生する腫瘍

そのため、交感神経細胞が存在する交感神経節や副腎（腎臓の上に位置する副腎ホルモンなどを分泌する内分泌臓器）から発生します。神経芽腫には，自然と小さくなっていく良性の性質の腫瘍から，浸潤や転移をおこしやすい悪性度の高い腫瘍までさまざまな段階の腫瘍があります。一般的に腫瘍は高齢者に多い傾向がありますが、神経芽腫は小児にできる腫瘍としてよく知られています。小児の固形腫瘍の中では脳腫瘍の次に多い発症数となっており，現在日本では毎年約300人の患者さんが神経芽腫と診断されています。

いつ診断されるか?

1985年から2003年の期間は、乳児のマススクリーニング検査として、尿検査によって神経芽腫のスクリーニングが行われていました。しかしマススクリーニングで発見された患者さんの治療経過は極めて良いことがわかり，一方で、マススクリーニング陰性であっても1歳以降に発症する神経芽腫では，予後が不良な場合が含まれ，全体的な生存率は変わらなかったため，2003年以降スクリーニングは休止となっています．現在でも診断年齢は0歳児が最も多く、次いで3歳前後が多くなっており、10歳以降の発症はほとんどみられません。

症状

初期では、無症状で経過することがほとんどです

進行してくるとお腹が大きくなったり、お腹を触ったときに硬いしこりが触れることがあります。幼児ではすでに進行して他臓器に転移しているケースも多く、転移した臓器によって症状が異なり、発熱、貧血、頻繁にぐずる、歩かない、まぶたが腫れるといった多様な症状が見られます。また、例えば両側の肺に囲まれた区域である縦隔という場所から発生すると、気道が圧迫されて咳が出たり、息苦しさを感じたり、肩から腕にかけて痛みを感じることがあります。