尿細管性アシドーシス

概要

尿細管性アシドーシスとは、腎臓の一部分に相当する「尿細管」と呼ばれる場所に生じる異常を原因として、血液が正常よりも酸性に傾いてしまう（アシドーシス）病気のことを指します。原因となる病気や、薬剤に対する治療が行われます。

また、体が酸性に傾くため、それを是正するためにアルカリ成分を補充します。カリウムやリンなどの電解質成分の補充療法も行います。

原因

尿細管性アシドーシスは、腎臓のなかでも「尿細管」と呼ばれる部分に異常が生じることで生じる病気です。腎臓は尿を産生する役割を担う臓器ですが、尿の産生過程において、水分や電解質のバランスなどを保つはたらきもしています。

また、血液は中性に保たれており、これらの体の恒常性を一定に保つのに、尿細管も大きな役割を果たしています。尿細管に異常が生じると、体中のバランスが大きく崩れてしまい、血液が酸性に傾いてしまいます。

尿細管性アシドーシスにはいくつかの分類があり、原因もさまざまです。具体的には、ファンコーニ症候群やミトコンドリア異常症、薬剤（リチウム製剤、プラチナ製剤など）が原因となることがあります。また、シェーグレン症候群などの全身の病気が原因となることもあります。

症状

尿細管性アシドーシスの原因はさまざまであり、原因や状況などに応じて症状には個人差があります。

尿細管性アシドーシスでは、尿を濃くすることができなくなり、尿が多く出るようになります。体内の水分がうまく保持できず、多くの水分を欲するようになります。子どもであれば、おねしょも長引く傾向があります。

また、腎臓が石灰化することもあります。これにより、腰痛や側腹部痛が生じたり、長期的な腎機能の低下につながったりすることがあります。

さらに、腎臓以外の臓器に症状が出現することもあります。たとえば、あるタイプの尿細管性アシドーシスでは難聴が生じたり、くる病や骨軟化症などの骨の病気が生じたりすることがあります。骨の病気を発症すると骨が弱くなってしまい、骨の変形や骨折を起こしやすくなります。

検査・診断

尿細管性アシドーシスは、血液検査や尿検査を通して診断を行います。診断をするにあたっては、重炭酸の負荷をすることもあります。また、腎臓が石灰化することもあるため、超音波検査やCT検査などの画像検査が行われることもあります。

そして、なかには遺伝子異常を原因として発症するものもあるため、遺伝子検査も検討されます。

治療

可能であれば、尿細管性アシドーシスの根本的な原因に対しての治療を行います。たとえば、薬剤が原因であればその原因薬剤の使用を中止します。

また、対症療法が行われます。体が酸性に傾くため、それを是正するためにアルカリ成分を補充します。また、カリウムやリンなどの電解質成分が失われることもあるため、それらの補充療法も行います。腎機能障害が進行してしまった場合には、透析や腎移植なども行われます。

尿細管性アシドーシスは、遺伝性疾患として発症することもあります。そのため、遺伝カウンセリングを導入することも検討されます。

医師の方へ

医師向けの専門的な情報をMedical Note Expertでより詳しく調べることができます。