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川崎病
川崎病とは、乳幼児期に発症する病気のひとつです。毎年1万人以上の子どもがかかっているといわれています。発熱や目の充血、唇の発赤、発疹(ほっしん)など特徴的な症状が現れます。 重篤な合併症で...
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川崎病かわさきびょう こども

更新日時: 2017 年 04 月 25 日【更新履歴
更新履歴
2017 年 04 月 25 日
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概要

川崎病とは、乳幼児期に発症する病気のひとつです。毎年1万人以上の子どもがかかっているといわれています。発熱や目の充血、唇の発赤、発疹(ほっしん)など特徴的な症状が現れます。

重篤な合併症である冠動脈瘤(かんどうみゃくりゅう)が残ると、長期的な内服薬の使用や運動制限などが必要となる場合があります。そのため、しっかりと症状を見極めつつ、適切な治療をおこなうことが重要です。

原因

川崎病は遺伝学的な因子や環境因子などが複雑に関与していると推定されていますが、原因が完全に解明されているわけではありません。

ある患者集団からは、いくつかの遺伝子多型が発症リスクと関連付けられて報告されています。しかし今(2018年現在)のところ、すべての川崎病を説明できるだけのエビデンスがありません。しかしながら、これらの遺伝子多型の特徴は日本人に見いだされることが多く、日本で川崎病の発症が多い原因のひとつであると推定されています。

また、病気の引き金となるウイルスや細菌など環境因子も発症に関与していることが推定されています。しかし、発症の原因となるウイルスや細菌が特定されているわけではありません。

症状

川崎病で見られる症状は、そのまま診断基準にもなります。

  • 5日以上続く発熱
  • 両側眼球結膜の充血
  • 口唇の赤み・イチゴ舌
  • 不定形発疹(形状や大きさ、場所が定まらない赤味を帯びた発疹)
  • 指先の変化(パンパンに腫れる、皮がめくれる)
  • 首のリンパ節腫脹

これら6つのうち5つ以上当てはまる際に、川崎病と診断されます。ただし、実際にはこれらの症状がそろわないことも少なくないため、診断が難しいケースもあります。参考となる症状として、BCG接種部位の皮膚変化を挙げることができます。川崎病ではBCG接種部位が赤く腫れることもあるため、診断の際に確認する場合もあります。

また、心臓を栄養する冠動脈に変化が生じることもあります。最終的には冠動脈瘤と呼ばれる心臓の合併症を起こすことがあるため、慎重に症状を見極めつつ診断・治療をおこなうことが求められます。

検査・診断

川﨑病は、原因が完全に解明されているわけではないため、特定の検査項目によって診断されることはありません。臨床の経過からみられる症状をもとにして診断されます。また、心臓の合併症をいかに残さないかが重要であるため、心エコー検査もおこなわれます。心エコー検査で冠動脈の大きな変化が確認できる場合には、心臓カテーテル検査でさらに詳しく調べます。

治療

心臓に対しての合併症(冠動脈瘤 )を残さないことを目的として治療をおこないます。第一選択でおこなわれる治療は、ガンマグロブリン療法と呼ばれるものです。小林スコア(治療に対する反応性を予測するもの)をもとにして、ステロイドの併用も同時に検討します。こうした治療に加えて、アスピリンの内服も同時に行います。

こうした標準治療で反応がなかった場合は、さまざまな治療方法から適宜方針を決定します。たとえば、ガンマグロブリン再投与、インフリキシマブ、シクロスポリン、血漿交換、サンドイッチパルス療法などが選択肢になりえます。どの方法を選択するかは、病状などを加味しながら決定されます。

急性期の治療が奏功せずに冠動脈瘤の形成を起こした場合には、上記以外の治療薬を使用して治療をおこないます。また、場合によっては抗血栓療法、日常生活における運動制限療法、ロータブレーターによる狭窄部のドリル拡大療法なども必要となります。

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