川崎病

概要

川崎病とは、乳幼児期に好発する小児の代表的な後天性心疾患です。毎年1万人以上の子どもがかかっているといわれています。発熱や目の充血、唇の発赤、発疹(ほっしん)など特徴的な症状が現れます。

重篤な合併症である冠動脈瘤(かんどうみゃくりゅう)が残ると、冠動脈内の血栓形成予防として長期的な内服薬の使用や、心臓の状態によっては運動制限などが必要となる場合があります。

原因

川崎病は遺伝学的な因子や環境因子などが複雑に関与していると推定されていますが、原因が完全に解明されているわけではありません。

また、病気の引き金となるウイルスや細菌など環境因子も発症に関与していることが推定されています。しかし、発症の原因となる単一のウイルスや細菌が特定されているわけではありません。

症状

川崎病で見られる症状は、そのまま診断の参考にもなります。

• 発熱
• 両側眼球結膜の充血
• 口唇の赤み・いちご舌（舌にいちごのようなツブツブができる）、咽頭の発赤
• 発疹（形状や大きさ、場所が定まらない赤味を帯びた発疹、BCG接種痕の発赤）
• 四肢の変化（手足が紅くなりパンパンに腫れる、指先から膜様に皮がめくれる）
• 首のリンパ節腫脹

これら6つのうち5つ以上当てはまる際に、川崎病と診断されます。ただし、実際にはこれらの症状がそろわないことも少なくないため、診断が難しいケースもあります。

また、心臓を栄養する冠動脈という血管に変化が生じることもあります。最終的には冠動脈瘤と呼ばれる心臓の合併症を起こすことがあるため、慎重に症状を見極めつつ診断し、早期に治療をおこなうことが求められます。

検査・診断

川﨑病は、原因が完全に解明されているわけではないため、特定の検査項目によって診断されることはありません。臨床の経過からみられる症状をもとにして診断されます。また、いかに心臓の合併症を残さないかが重要であるため、定期的に心エコー検査がおこなわれます。心エコー検査で冠動脈の大きな変化が確認できる場合には、心臓カテーテル検査などでさらに詳しく調べる場合があります。

治療

心臓に対しての合併症（特に冠動脈瘤）を残さないことを目的として治療をおこないます。国際的に広く行われている標準治療は、免疫グロブリンを大量に静脈から点滴投与する“大量免疫グロブリン静注療法”と呼ばれるものです。こうした治療に加えて、血栓（血の塊）ができるのを防いだり、血管の炎症を抑えたりする薬（アスピリン）の内服も同時に行います。日本では、重症の川崎病には病初期から炎症を抑える作用をもつステロイドまたはシクロスポリンを免疫グロブリン静注療法と併用することも行われるようになりました。

こうした標準治療に反応がなかった場合は、免疫グロブリンの再投与、インフリキシマブ、シクロスポリン、血漿交換などが選択肢になりえます。どの方法を選択するかは、病状や副作用などを加味しながら決定されます。

急性期の治療が奏功せずに冠動脈瘤の形成を残した場合には、抗血栓療法が必要となります。