小林 博司 先生のプロフィール

小林 博司 先生

こばやし  ひろし

小林 博司 先生

東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター遺伝子治療研究部・小児科学講座 准教授・医学博士

専門分野

小児科学、先天代謝異常症、遺伝子治療

紹介

山形大学医学部卒業後、東京慈恵会医科大学小児科助手、講師、米国留学などを経て2014年 東京慈恵会医科大学 総合医科学研究センター 遺伝子治療研究部 准教授に就任。臨床のかたわら、主にライソゾーム病に対するウイルスベクターを用いた遺伝子治療の研究に従事している。

略歴

1992 年     山形大学医学部卒業
1992 年   東京慈恵会医科大学小児科にて研修
1994 年   東京慈恵会医科大学小児科助手(付属第三病院小児科勤務)
1995 年   富士市立中央病院・都北療育医療センター・付属柏病院・横浜総合病院小児科勤務
2002 年   ロサンゼルス小児病院免疫・骨髄移植研究部留学
2004 年   東京慈恵会医科大学小児科助手
2005 年   同講師
2008 年   東京慈恵会医科大学総合医科学研究センターDNA医学研究所遺伝子治療研究部 講師、同小児科兼務
2012年      同准教授
2014年      東京慈恵会医科大学総合医科学研究センター遺伝子治療研究部 准教授、同小児科兼務

所属学会・資格・役職など

日本先天代謝異常学会 評議員
日本遺伝子細胞治療学会 評議員
日本小児科学会専門医
臨床遺伝専門医

受賞・著書・論文など

【受賞】
1. The 4th Asian Congress for Inherited Metabolic Diseases (ACIMD) 台北 Travel Award 2015年
2. 第59回 日本先天代謝異常学会 学術臨床教育賞 2017年 

【著書】共著
1. 小林博司 第7章第5節 ライソゾーム病領域における遺伝子治療の現状 先端治療技術と実用化と開発戦略 p431 技術情報協会 2017年
2. 小林博司 ガングリオシド蓄積症 小児疾患診療のための病態生理3 改訂5版 東京医学社 2016年
3. 小林博司 Hurler症候群 小児科臨床特集号 小児の症候群 2016年
4. 小林博司 足底部骨浸潤を来したゴーシェ病 ゴーシェ病症例集 第1版 p66 メデイカルトリビューン社 2015年
5. 小林博司 VII 13 GM1.GM2ガングリオシドーシス 別冊日本臨床 神経症候群第2版p750,755, 2014年
6. 小林博司 GM1.GM2ガングリオシドーシス 先天代謝異常ハンドブックp216 中山書店 2013年
7. 小林博司 酵素補充の副作用と治療 ファブリー病update p206 診断と治療社 2013年
8. 小林博司 XV12 遊離シアル酸蓄積症 別冊日本臨床 先天代謝異常症候群第2版 p818 2012年
9.

【受賞】
1. The 4th Asian Congress for Inherited Metabolic Diseases (ACIMD) 台北 Travel Award 2015年
2. 第59回 日本先天代謝異常学会 学術臨床教育賞 2017年 

【著書】共著
1. 小林博司 第7章第5節 ライソゾーム病領域における遺伝子治療の現状 先端治療技術と実用化と開発戦略 p431 技術情報協会 2017年
2. 小林博司 ガングリオシド蓄積症 小児疾患診療のための病態生理3 改訂5版 東京医学社 2016年
3. 小林博司 Hurler症候群 小児科臨床特集号 小児の症候群 2016年
4. 小林博司 足底部骨浸潤を来したゴーシェ病 ゴーシェ病症例集 第1版 p66 メデイカルトリビューン社 2015年
5. 小林博司 VII 13 GM1.GM2ガングリオシドーシス 別冊日本臨床 神経症候群第2版p750,755, 2014年
6. 小林博司 GM1.GM2ガングリオシドーシス 先天代謝異常ハンドブックp216 中山書店 2013年
7. 小林博司 酵素補充の副作用と治療 ファブリー病update p206 診断と治療社 2013年
8. 小林博司 XV12 遊離シアル酸蓄積症 別冊日本臨床 先天代謝異常症候群第2版 p818 2012年
9. 小林 博司1.ムコ多糖症、先天代謝異常症 Diagnosis at a glance初版 pp 2-4.診断と治療社 2011年
10. 小林 博司 11-5. 大動脈狭窄を有するムコ多糖症Ⅰ型に対する酵素補充療法経験 ムコ多糖症 up date 初版 イーエヌメデイックス社 2011年

【論文】(和文も可、代表的な物を10本程度)
1. Kobayashi H, Carbonaro D, Pepper K, Petersen D, Ge S, Jackson H, Shimada H, Moat R, Kohn DB. Neonatal gene therapy of MPS I mice by intravenous injection of a lentiviral vector.  Mol Ther. 2005 May;11(5):776-89.
2. Kobayashi H, Takahashi-Fujigasaki J, Fukuda T, Sakurai K, Shimada Y, Nomura K, Ariga M, Ohashi T, Eto Y, Otomo T, Sakai N, Ida H.  Prognostic factors for the late onset Pompe disease with enzyme replacement therapy: from our experience of 4 cases including an autopsy case.  Mol Genet Metab. 2010;100(1):14-9.
3. Kobayashi H, Shimada Y, Ikegami M, Kawai T, Sakurai K, Urashima T, IjimaM,Fujiwara M, Kaneshiro E, Ohashi T, Eto Y, Ishigaki K, Osawa M, Kyosen SO, IdaH. Pathology of the first autopsy case diagnosed as mucolipidosis type III alpha/beta suggesting autophagic dysfunction.Mol Genet Metab.2011;102(2):170-5 
4. Nishiyama Y, Shimada Y, Yokoi T, Kobayashi H, Higuchi T, Eto Y, Ida H, Ohashi T. Akt inactivation induces endoplasmic reticulum stress-independent autophagy in fibroblasts from patients with Pompe disease. Mol Genet Metab. 2012 Nov;107(3):490-5.
5. Ohashi T, Iizuka S, Shimada Y, Higuchi T, Eto Y, Ida H, Kobayashi H.   Administration of anti-CD3 antibodies modulates the immune response to an infusion of α-glucosidase in mice.  Mol Ther. 2012 Oct;20(10):1924-31. 3.
6. Higuchi T, Kawagoe S, Otsu M, Shimada Y, Kobayashi H, Hirayama R, Eto K, Ida H, Ohashi T, Nakauchi H, Eto Y. The generation of induced pluripotent stem cells (iPSCs) from patients with infantile and late-onset types of Pompe disease and the effects of treatment with acid-α-glucosidase in Pompe's iPSCs Mol Genet Metab. 2014 May;112(1):44-8.
7. Sato Y, Kobayashi H, Higuchi T, Shimada Y, Era T, Kimura S, Eto Y, Ida H, Ohashi T.  Disease modeling and lentiviral gene transfer in patient-specific induced pluripotent stem cells from late-onset Pompe disease patient.
Mol Ther Methods Clin Dev. 2015 Jul 8;2:15023.
8. Shimada Y, Wakabayashi T, Akiyama K, Hoshina H, Higuchi T, Kobayashi H, Eto Y, Ida H, Ohashi T.  A method for measuring disease-specific iduronic acid from the non-reducing end of glycosaminoglycan in mucopolysaccharidosis type II mice. Mol Genet Metab. 2015 May 21.
9. Yokoi T, Yokoi K, Akiyama K, Higuchi T, Shimada Y, Kobayashi H, Sato T, Ohteki T, Otsu M, Nakauchi H, Ida H, Ohashi T. Non-myeloablative preconditioning with ACK2 (anti-c-kit antibody) is efficient in bone marrow transplantation for murine models of mucopolysaccharidosis type II Mol Genet Metab. 2016 Nov;119(3):232-238.
10. Sato Y, Kobayashi H, Higuchi T, Shimada Y, Ida H, Ohashi T.  Metabolomic Profiling of Pompe Disease-Induced Pluripotent Stem Cell-Derived Cardiomyocytes Reveals That Oxidative Stress Is Associated with Cardiac and Skeletal Muscle Pathology.  Stem Cells Transl Med. 2017 Jan;6(1):31-39. 

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小林 博司先生 の所属する医療機関

東京慈恵会医科大学附属病院(総合母子健康医療センター)

TEL: 03-3433-1111

東京慈恵会医科大学附属病院(総合母子健康医療センター)

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