小林 博司 こばやし　 ひろし 先生

来歴等

略歴

1992 年 山形大学医学部卒業
1992 年 　 東京慈恵会医科大学小児科にて研修
1994 年 　 東京慈恵会医科大学小児科助手（付属第三病院小児科勤務）
1995 年 　 富士市立中央病院・都北療育医療センター・付属柏病院・横浜総合病院小児科勤務
2002 年 　 ロサンゼルス小児病院免疫・骨髄移植研究部留学
2004 年 　 東京慈恵会医科大学小児科助手
2005 年 　 同講師
2008 年 　 東京慈恵会医科大学総合医科学研究センターDNA医学研究所遺伝子治療研究部　講師、同小児科兼務
2012年 同准教授
2014年 東京慈恵会医科大学総合医科学研究センター遺伝子治療研究部　准教授、同小児科兼務

論文

1. Kobayashi H, Carbonaro D, Pepper K, Petersen D, Ge S, Jackson H, Shimada H, Moat　R, Kohn DB. Neonatal gene therapy of MPS I mice by intravenous injection of a lentiviral vector.　 Mol Ther. 2005 May;11(5):776-89.
2. Kobayashi H, Takahashi-Fujigasaki J, Fukuda T, Sakurai K, Shimada Y, Nomura K, Ariga M, Ohashi T, Eto Y, Otomo T, Sakai N, Ida H.　 Prognostic factors for the late onset Pompe disease with enzyme replacement therapy: from our experience of 4 cases including an autopsy case.　 Mol Genet Metab. 2010;100(1):14-9.
3. Kobayashi H, Shimada Y, Ikegami M, Kawai T, Sakurai K, Urashima T, IjimaM,Fujiwara M, Kaneshiro E, Ohashi T, Eto Y, Ishigaki K, Osawa M, Kyosen SO, IdaH. Pathology of the first autopsy case diagnosed as mucolipidosis type III　alpha/beta suggesting autophagic dysfunction．Mol Genet Metab.2011;102(2):170-5　
4. Nishiyama Y, Shimada Y, Yokoi T, Kobayashi H, Higuchi T, Eto Y, Ida H, Ohashi T. Akt inactivation induces endoplasmic reticulum stress-independent autophagy in fibroblasts from patients with Pompe disease. Mol Genet Metab. 2012 Nov;107(3):490-5.
5. Ohashi T, Iizuka S, Shimada Y, Higuchi T, Eto Y, Ida H, Kobayashi H. 　 Administration of anti-CD3 antibodies modulates the immune response to an infusion of α-glucosidase in mice. 　Mol Ther. 2012 Oct;20(10):1924-31. 3.
6. Higuchi T, Kawagoe S, Otsu M, Shimada Y, Kobayashi H, Hirayama R, Eto K, Ida H, Ohashi T, Nakauchi H, Eto Y. The generation of induced pluripotent stem cells (iPSCs) from patients with infantile and late-onset types of Pompe disease and the effects of treatment with acid-α-glucosidase in Pompe's iPSCs Mol Genet Metab. 2014 May;112(1):44-8.
7. Sato Y, Kobayashi H, Higuchi T, Shimada Y, Era T, Kimura S, Eto Y, Ida H, Ohashi T.　　Disease modeling and lentiviral gene transfer in patient-specific induced pluripotent stem cells from late-onset Pompe disease patient.
Mol Ther Methods Clin Dev. 2015 Jul 8;2:15023.
8. Shimada Y, Wakabayashi T, Akiyama K, Hoshina H, Higuchi T, Kobayashi H, Eto Y, Ida H, Ohashi T.　　A method for measuring disease-specific iduronic acid from the non-reducing end of glycosaminoglycan in mucopolysaccharidosis type II mice.　Mol Genet Metab. 2015 May 21.
9. Yokoi T, Yokoi K, Akiyama K, Higuchi T, Shimada Y, Kobayashi H, Sato T, Ohteki T, Otsu M, Nakauchi H, Ida H, Ohashi T.　Non-myeloablative preconditioning with ACK2 (anti-c-kit antibody) is efficient in bone marrow transplantation for murine models of mucopolysaccharidosis type IＩ　Mol Genet Metab. 2016 Nov;119(3):232-238.
10. Sato Y, Kobayashi H, Higuchi T, Shimada Y, Ida H, Ohashi T.　 Metabolomic Profiling of Pompe Disease-Induced Pluripotent Stem Cell-Derived　Cardiomyocytes Reveals That Oxidative Stress Is Associated with Cardiac and Skeletal Muscle Pathology.　 Stem Cells Transl Med. 2017 Jan;6(1):31-39.　

著書

共著
1. 小林博司　第7章第5節　ライソゾーム病領域における遺伝子治療の現状　先端治療技術と実用化と開発戦略　p431　技術情報協会　2017年
2. 小林博司　ガングリオシド蓄積症　小児疾患診療のための病態生理3　改訂5版　東京医学社　2016年
3. 小林博司 Hurler症候群　小児科臨床特集号　小児の症候群　2016年
4. 小林博司 足底部骨浸潤を来したゴーシェ病　ゴーシェ病症例集　第1版　p66　メデイカルトリビューン社　2015年
5. 小林博司　VII 13 GM1.GM2ガングリオシドーシス　別冊日本臨床　神経症候群第2版p750,755, 2014年
6. 小林博司　GM1.GM2ガングリオシドーシス　先天代謝異常ハンドブックp216　中山書店　2013年
7. 小林博司　酵素補充の副作用と治療　ファブリー病update p206 診断と治療社 2013年
8. 小林博司　ＸＶ12　遊離シアル酸蓄積症　別冊日本臨床　先天代謝異常症候群第2版　p818 2012年
9. 小林　博司１．ムコ多糖症、先天代謝異常症　Diagnosis at a glance初版　pp 2-4.診断と治療社　2011年
10. 小林　博司　11-5. 大動脈狭窄を有するムコ多糖症Ⅰ型に対する酵素補充療法経験　ムコ多糖症 up date 初版　イーエヌメデイックス社　2011年

その他

• 【受賞】2015年　The 4th Asian Congress for Inherited Metabolic Diseases (ACIMD) 台北　Travel Award

• 【受賞】2017年　第59回　日本先天代謝異常学会　学術臨床教育賞