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インタビュー

ALS(筋萎縮性側索硬化症)とはどんな病気?原因と症状について

ALS(筋萎縮性側索硬化症)とはどんな病気?原因と症状について
相澤 仁志 先生

東京医科大学 神経学分野 主任教授

相澤 仁志 先生

ALS筋萎縮性側索硬化症)とは、なんらかの原因で運動神経細胞(運動ニューロン)が選択的に障害される病気です。運動神経細胞が障害されると、徐々に筋肉が痩せ、動かなくなっていきます。症状は患者さんによってさまざまですが、筋肉が衰えることによって手が動かしにくい、喋りにくい、食べ物を飲み込みにくい、といった症状が現れることでALSであると明らかになる場合があります。

本記事ではALSの症状や新たに開発されつつある薬などについて東京医科大学神経内科 主任教授 相澤仁志先生にお話を伺いました。

ALS筋萎縮性側索硬化症)とは、運動神経細胞が選択的に障害される病気です。

「運動ニューロン」とも呼ばれる運動神経細胞は、私たちの運動機能に大きく関わっています。

運動神経系は、脳から脳幹・脊髄まで指令を送る上位運動神経細胞と、脳幹・脊髄から筋肉へとつながる下位神経細胞の2種類に分けることができます。

神経系

相澤仁志先生よりご提供

ALSを発症すると、上位運動神経細胞と下位運動神経細胞のどちらも障害されてしまい、徐々に筋肉が衰えて、力が出なくなってしまいます。

一方で、感覚には影響がないため、ALSが進行し、体が動かしにくくなっても痛みやかゆみは感じられるという特徴があります。

ALSの患者さんは、50〜70歳くらいの方がもっとも多いといえます。しかし、年齢に関係なく発症しますので、10代の若年の患者さんや90歳くらいの患者さんもいらっしゃいます。

2017年時点で、日本の患者数は約1万人といわれており、男女比ではわずかに男性が多いです。

ALSのうち5〜10パーセントは遺伝子異常によって発症していると考えられています。しかし、原因となる遺伝子はわかっていますが、その遺伝子がどのように運動神経細胞に影響し、ダメージを与えているのかというメカニズムは、現時点ではまだ十分解明されていません。

遺伝と関係なく発症する孤発性のALSの原因には、さまざまな説があります。神経の老化や興奮性アミノ酸の代謝異常、フリーラジカルなどが関係しているのではないかといわれています。

ALSの症状は患者さんによってさまざまです。

もっとも多い初期症状は手指の脱力と筋肉の萎縮という症状です。ものを掴む力が弱くなった、細かい作業がしにくくなった、というような症状を訴える患者さんが多いです。

また、喋りにくい、食べ物を飲み込みにくい、といった口の症状で発症することもあります。呼吸に必要な筋肉に症状が現れることもあり、私が以前に経験した患者さんは、手足にまったく異常がないまま呼吸困難になり、救急で運ばれてきた後にALSが判明したこともありました。

手

ALSの症状が進行すると、全身の骨格筋が痩せ衰えていきます。症状の進行するスピードは患者さんによってさまざまですが平均すると3.5年で亡くなるといわれています。

ここまでお話ししたように、ALSの症状の現れ方や進行のスピードは患者さんによって異なります。そのため、ALSの初期症状が現れても、神経内科ではなく、整形外科や耳鼻科などの診療科を受診するケースも多くみられます。そのような場合、ALSの診断が遅れてしまうことも少なくありません。

たとえば多くの患者さんにみられる手が痩せて力が入らなくなるという症状は、後縦靱帯骨化症頚椎症などの整形外科的な病気にもみられる症状ですので、診断が難しい場合があります。また、初期症状によっては神経内科医でも診断が難しく、時間を経てようやく診断がつく場合もあります。

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