進行性の神経・筋疾患、脊髄疾患に対し歩行を改善するロボットリハビリテーション
独立行政法人国立病院機構新潟病院 院長、...
中島 孝 先生
ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは、なんらかの原因で運動神経細胞（運動ニューロン）が選択的に障害される病気です。運動神経細胞が障害されると、徐々に筋肉が痩せ、動かなくなっていきます。症状は患者さんによってさまざまですが、筋肉が衰えることによって手が動かしにくい、喋りにくい、食べ物を飲み込みにくい、といった症状が現れることでALSであると明らかになる場合があります。
本記事ではALSの症状や新たに開発されつつある薬などについて東京医科大学神経内科 主任教授 相澤仁志先生にお話を伺いました。
ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは
運動神経細胞（運動ニューロン）が障害される病気
ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは、運動神経細胞が選択的に障害される病気です。
「運動ニューロン」とも呼ばれる運動神経細胞は、私たちの運動機能に大きく関わっています。
運動神経系は、脳から脳幹・脊髄まで指令を送る上位運動神経細胞と、脳幹・脊髄から筋肉へとつながる下位神経細胞の2種類に分けることができます。
ALSを発症すると、上位運動神経細胞と下位運動神経細胞のどちらも障害されてしまい、徐々に筋肉が衰えて、力が出なくなってしまいます。
一方で、感覚には影響がないため、ALSが進行し、体が動かしにくくなっても痛みやかゆみは感じられるという特徴があります。
発症年齢・患者数
ALSの患者さんは、50〜70歳くらいの方がもっとも多いといえます。しかし、年齢に関係なく発症しますので、10代の若年の患者さんや90歳くらいの患者さんもいらっしゃいます。
2017年時点で、日本の患者数は約1万人といわれており、男女比ではわずかに男性が多いです。
ALS（筋萎縮性側索硬化症）の原因
遺伝性ALS（筋萎縮性側索硬化症）
ALSのうち5〜10パーセントは遺伝子異常によって発症していると考えられています。しかし、原因となる遺伝子はわかっていますが、その遺伝子がどのように運動神経細胞に影響し、ダメージを与えているのかというメカニズムは、現時点ではまだ十分解明されていません。
孤発性ALS（筋萎縮性側索硬化症）
遺伝と関係なく発症する孤発性のALSの原因には、さまざまな説があります。神経の老化や興奮性アミノ酸の代謝異常、フリーラジカルなどが関係しているのではないかといわれています。
ALS（筋萎縮性側索硬化症）の症状
初期症状は患者さんによってさまざま
ALSの症状は患者さんによってさまざまです。
もっとも多い初期症状は手指の脱力と筋肉の萎縮という症状です。ものを掴む力が弱くなった、細かい作業がしにくくなった、というような症状を訴える患者さんが多いです。
また、喋りにくい、食べ物を飲み込みにくい、といった口の症状で発症することもあります。呼吸に必要な筋肉に症状が現れることもあり、私が以前に経験した患者さんは、手足にまったく異常がないまま呼吸困難になり、救急で運ばれてきた後にALSが判明したこともありました。
進行すると全身に症状が現れる
ALSの症状が進行すると、全身の骨格筋が痩せ衰えていきます。症状の進行するスピードは患者さんによってさまざまですが平均すると3.5年で亡くなるといわれています。
診断が困難な場合もある
ここまでお話ししたように、ALSの症状の現れ方や進行のスピードは患者さんによって異なります。そのため、ALSの初期症状が現れても、神経内科ではなく、整形外科や耳鼻科などの診療科を受診するケースも多くみられます。そのような場合、ALSの診断が遅れてしまうことも少なくありません。
たとえば多くの患者さんにみられる手が痩せて力が入らなくなるという症状は、後縦靱帯骨化症・頚椎症などの整形外科的な病気にもみられる症状ですので、診断が難しい場合があります。また、初期症状によっては神経内科医でも診断が難しく、時間を経てようやく診断がつく場合もあります。
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ギランバレー、ALSについて
3月末から4月頭まで風邪。 4/15〜外傷がないのに肌がヒリヒリする。腕、背中顔など色々な場所、同時に皮膚の冷感、スースーするような感覚 4/30〜手指に力が入りにくい、動かしにくい感覚 5/5〜肩こり、筋肉痛 5/7〜筋肉のピクつき、腕の疲れ、体の疲れ、足の脱力感、つっぱる感じ があります。 明日脳神経外科でMRIとCTを取ることになっていますが、ネットで検索してALSを見つけてからノイローゼ気味で全くやる気も起きず、吐き気や喉の渇き、頭痛、食欲もなくなって、毎日泣いております。 明日検査してもすぐわかるわけではないですし、時間はかかると思いますがとにかく不安が解消されず、どう過ごしていいかわかりません。 上記のの症状があればかなり可能性は高くなるのでしょうか？
脱力感、痺れ。ALSかギランバレーへの不安
1月13日、左腕の違和感（筋肉痛のような）その後、左半身に痺れ発生。炭酸風呂に入っているようなシュワシュワした痺れと冷感。そして、脱力感。17日、個人病院の神経内科受診、脳CTでは異常なし。翌日、紹介状を持って大きな総合病院へ。脳MRIを撮り異常なし。1週間後に頚椎MRIを撮るも痺れにあたる異常なし。その間に左半身だった痺れが顔全体（顔面も含め）、右側にも広がりました。救急外来へ電話をするも脳MRIなども異常ないし、呂律がしっかりしているので緊急性はなさそう。平日、専門科で受診した方が良いと言われ1週間我慢。頚椎MRIも異常ないので、原因がはっきりせず。 ここで気になる病名です 1→ギランバレー症候群 12月21日にインフルエンザワクチン接種 顔面の痺れも含めた全身の痺れ、脱力感 力の入りにくさ 2→ALS 私自身、一番これを疑ってしまっています。 痺れ、脱力感、力の入りにくさ、手首の動かしにくさ、筋肉のピクつきなどが当てはまります。 来週、神経伝達速度検査をします。どうやったら、この不安が消えますか？ この2週間、これらの病気のことを調べすぎて吐き気がおこるくらい精神的に追い込まれています。毎日、涙、涙しながら見なければいいのにALSばかり調べています。 あと、舌を見るとわかるとありますが舌を出すと小刻みに震えています。これは健常者でもあることなんでしょうか？
左腕細くなり手が上がりません
一年ほど前から左手が上がらなくなり、自分は、昔の左足の骨折が原因で筋肉が引っ張られて上がらんようになったとおもってたんですが、妻が半年ほど前だと思うんですが、お父さん左腕が細くなって来てるでと言われ自分も左腕が、正面側に上がらないので肩が横から見てたら左の肩だけ、重いものを持つと体が傾いておかしな姿勢になってると言われて、近くの整形外科に行きました。そこで三角筋とかその辺が筋肉落ちてるし、首のレントゲン撮影してもらったら頚椎が神経を圧迫してるしMRI取りに行って来なさいと言われて診察受けました。MRIの写真でも神経を圧迫してるから症状と合致はするがここからは僕では見きれないから大学病院の、脊柱外来紹介するからと言うことで大学病院の順番を待っていますが、腕が細くなってるのが、自分も気になります。神経のややこしい、病気もよく似た症状みたいなので何か、他にアドバイスがあればと思います。痺れは、たまにエアコンに入ってると手足に感じるんですが、それより筋肉のピクピクするのが気になります神経の病気を見てるとALSと言うのが初期症状でぴくつくと書いてあるのが多いのでどうなもんかなぁ怖いなぁと思っているのですが、あと現状では握力は落ちてはいません手先も普通に動きます左腰左足の外側の筋肉は歩くと重痛い感じで常に少しかばっているような状態で筋肉も引っ張られている感じです炎天下の中仕事してるせいもあると思うんですが、体重も春の健康診断より6キロほど前落ちています暑さの何かアドバイスがあれば教えて下さい
左半身不随意運動
５年ほど前から左手に違和感を感じ始め、少しずつ思い通りに動かなくなっております。 プルプルと震えて動かそうとしても動かないといった症状です。具体的には「パソコンの キーボードを押した後に指があがらない」「頭が洗えない」等です。２年前に某総合病院の 神経内科で脳のＭＲＩとＣＴの検査をしていただきましたが異常なく、「手が動かなくなるのは 体質。その程度で病院に来るな。物が呑み込めなくなったらまたおいで」と言われました。 ただ、ここ1年くらい左足も思うように動かずバランス感覚がいちじるしく低下しており、また 右手も違和感を感じ始め、日常生活が一人で行えなくなってきたため、相談させていただき ました。薬でも治療でも少しでも改善できればと思っております。 下記にてその他の違和感のある症状をあげておきます。原因が違うもの等も含まれて いるのかもしれませんが、思いつくことあればアドバイスいただけたら幸いです。 ・頻尿になった（いきたくなると我慢できなくなった） ・声がかすれたように出ない時がある ・力が抜けない（常に手足に力が入っている） ・手足、わき腹等がつりやすくなった ・精神的にも異常（違和感）を感じている せめて、何科に相談すればいいかわかればいいのですがわからずのままです。 糸口でもよいので助けていただけないでしょうか。
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