概要
正常圧水頭症とは、脳室（脳の内部の空間）に脳脊髄液が溜まって拡大することで起こる水頭症の一種で、脳圧（頭蓋骨の内部の圧）の上昇を伴わないタイプのものを指します。
水頭症は、脳や脊髄の表面に存在する脳脊髄液の吸収がうまく行われなくなったり、産生が過剰になったりすることが原因で発症する病気です。脳や脊髄の表面はくも膜と呼ばれる薄い膜で覆われています。脳や脊髄との隙間をくも膜下腔といい、外部からの衝撃を吸収して脳や脊髄を守る脳脊髄液があります。脳脊髄液は毛細血管から水分が染み出したもので、脳や脊髄の表面を移動しながら再び毛細血管に吸収されます。脳室では1日に500mlほどの脳脊髄液が新たにつくられ、常に産生と吸収で入れ替えが行われていますが、何らかの原因によって脳脊髄液の入れ替えがうまくいかなくなることがあります。
正常圧水頭症は原因によって“特発性正常圧水頭症”と“続発性水常圧水頭症”に分けられますが、いずれも歩行障害や記憶障害、尿失禁など特徴的な症状が現れます。
正常圧水頭症の治療では、溜まった脳脊髄液を人工的に排出するシャント手術を行います。
原因
正常圧水頭症は、脳脊髄液がつくり出されて血液中に吸収される過程で、吸収が正常に行われなくなることによって発症します。特発性正常圧水頭症と続発性正常圧水頭症の2つのタイプに分類され、それぞれの原因は次の通りです。
特発性正常圧水頭症
原因がはっきり分からない正常圧水頭症を“特発性正常圧水頭症”と呼び、正常圧水頭症の約40％がこのタイプだといわれています。高齢な方に多く発症することから、加齢による影響が大きいことが示唆されています。
続発性正常圧水頭症
くも膜下出血や髄膜炎、頭部外傷など何らかの先行疾患の後に発症する正常圧水頭症を“続発性正常圧水頭症”と呼びます。正常圧水頭症のうち、約60％を占めるといわれています。
どのようなメカニズムで正常圧水頭症を引き起こすのか明確には解明されていませんが、特にくも膜下出血の発症後1～2か月の間に生じることが多く、発症率は30％に達するとされています。
症状
正常圧水頭症は脳脊髄液の吸収障害が生じることによって、くも膜下腔や脳室内に脳脊髄液がゆっくりと溜まり、脳室が拡大します。
急激に脳室が拡大する急性水頭症を発症した場合は、脳圧が上昇するため、頭痛や吐き気などの症状が現れます。
一方で正常圧水頭症は、時間が経過するとともに徐々に脳室が拡大するため、頭蓋内圧は正常範囲の状態にあり、頭痛や吐き気などの症状は現れません。しかし、脳室が大きくなることで脳が圧迫されるため、歩行障害や認知機能障害、尿意を感じにくいことによる尿失禁といった症状が現れます。
検査・診断
正常圧水頭症が疑われる症状が見られるときは、次のような検査が行われます。
頭部CT、MRI検査
正常圧水頭症の症状は、加齢によって引き起こされる生理的な機能低下による症状とも共通しているため、症状の問診だけで診断を下すのは非常に困難です。
診断を下すには脳室が拡大していることを確認する必要があり、頭部CT検査が非常に有用です。また、頭部MRI検査でも脳室の周囲に特徴的な変化が確認できるため、CT検査では判断が下しにくい場合にMRI検査を行うことがあります。
髄液排除試験（タップテスト）
正常圧水頭症は、過剰に溜まった脳脊髄液を排除すると、歩行障害などの症状が改善するケースが多いといわれています。このため、診断の際には実際に腰椎のくも膜下腔から脳脊髄液を抜き取り、数時間～数日に起きる症状の変化を調べる検査が行われることがあります。
この検査は、タップテストと呼ばれ、脳脊髄液をほかの体腔へ導く経路を造る手術（シャント手術）をするかどうかなどの治療方針を決めるうえでも重要な検査と考えられています。
治療
正常圧水頭症では基本的に、脳脊髄液のバイパス手術である“シャント手術”が行われます。現在、主に行われているのは“脳室―腹腔シャント（V-Pシャント）”と“腰椎―腹腔シャント（L-Pシャント）”です。
脳室―腹腔シャントは細い管を皮下に通して脳室から腹腔（腹膜に囲まれた体腔）に留置する方法で、腰椎―腹腔シャントは腰椎のくも膜下腔から腹腔に管をつなげる方法です。そして体内に埋め込んだバルブで状態に合わせてバルブ圧を変更し、脳脊髄液流量を調節します。
このシャント手術は基本的な脳神経外科的手術であり、日本では年間約13,000例の手術が行われています。ほかの手術同様に感染症などの手術合併症を発症するリスクもあるため、超高齢の方や認知症を伴うほかの病気が併存する方の場合などでは、ご本人や家族と相談しながら手術の適用を注意深く決定します。
医師の方へ
医師向けの専門的な情報をMedical Note Expertでより詳しく調べることができます。
正常圧水頭症の概要、診断方針、治療方針をまとめて確認することができます。
「正常圧水頭症」を登録すると、新着の情報をお知らせします
