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インタビュー

血管輪とはどんな病気?血管が輪になって気道や食道を圧迫する子どもの病気

血管輪とはどんな病気?血管が輪になって気道や食道を圧迫する子どもの病気
寺田 正次 先生

東京都立小児総合医療センター 心臓血管外科 非常勤

寺田 正次 先生

心臓が体に血液を巡らせるための非常に重要な臓器であることは皆さんご存じかと思います。その血液を体や肺に届けるために必要なのが、心臓の血管です。特に、大動脈は心臓から太く出た血管で、多くの血液を全身にいきわたらせるための重要な役割を果たしています。この大動脈が、何らかの原因によってうまく形成されず、食道や気管を圧迫してしまうことがあります。このような病気を血管輪といいます。今回は、血管輪とはどのような病気なのかについて、ヒトの心臓血管の発生を交えて、東京都立小児総合医療センター 心臓血管外科部長の寺田正次先生にお話しいただきました。

ヒトの体は、心臓や肺、顔、腸などそれぞれが全く左右対称ではなく、少しずつ差が生じています。胎児期(お母さんのお腹の中にいるとき)の最初のほう、つまり発生の初期段階では、体は全く左右対称なのですが、発生が進むに伴って片側の組織が消失する部分があります。このような過程を経て、左右で役割や大きさ、機能が異なる臓器が完成し、出生時には典型的な解剖図の臓器として完成します。

大動脈付近には、発生の過程で全6対の動脈(鰓(さい)弓動脈といいます)が形成されます。最終的には左第4弓が大動脈弓となり、左第6弓末梢側が動脈管となります。

心臓は最初のうち頭のほうに位置しており、心臓の血管も左右対称に作られているのですが、発生の途中で血管の再構成(リモデリングともいいます)が起こります。この結果、最終的に一部の血管が左右非対称となり、大動脈弓(心臓から出ている太い血管)は必ず左側へと向かうようになっています。

また、6つできる鰓弓動脈のうち最初に1、2弓が形成されるのですが、このふたつの弓は後に消失します。3弓はのちに内頸動脈となります。左4弓は、通常将来的に左大動脈弓となり、右4弓は右鎖骨下動脈中枢側に変化しますが大動脈弓には関与しません。5弓は完全に消えてなくなり、6弓は両側肺動脈原基となり、肺動脈につながります。

少々専門的な話ですが、このようにして、発生2カ月までの間に心臓は頭のほうから下のほうへ降りていき、これに応じて大動脈系が変化していきます。

前項の図のとおり、発生の過程で、もともと一本だった心臓の動脈血管は大動脈と肺動脈の二本に分かれていきます。

ひとつ(大動脈)は体に、もうひとつ(肺動脈)は肺に向かいます。また、体は前側(腹側)と背中側(背側)に分けられますが、これに沿って血管も前と後ろに分岐していきます。大動脈弓は背骨の左側を通って下行大動脈につながります。

胸部は心臓を中心として前側(腹側)、後ろ側(背側)に分かれ、その間に気管と食道が位置しています。心臓からは大動脈が出ていますが、本来発生の過程で別の部分に変化し、大動脈には関与しないはずの右側4弓の血管がつながって残ってしまい、リング(輪っか)状になってしまうことがあります。つまり、左大動脈弓と右大動脈弓が両方残ってしまっている状態です。これを重複大動脈弓といい、血管輪の代表的な形式とされます。

重複大動脈弓

 

血管輪

血管輪のタイプは大きく3つに分かれます。

ひとつは重複大動脈弓、もうひとつは右大動脈弓の一部が痕跡的に残る場合のもの、最後に左大動脈弓の分枝が食道の背側を通るもの(後食道回旋大動脈弓)です。その他にも詳細なタイプが存在します。 

血管輪によって現れる主な症状には以下のものがあります。

・喘鳴(ぜんめい:ぜーぜーひゅーひゅーと音を鳴らして呼吸をする)

チアノーゼ(顔色や唇の色が悪くなる)

・呼吸困難

嚥下障害(ミルクなどの飲み込みが難しい、固形物を嫌がったり嘔吐したりする)

・嘔吐、体重増加不良

このなかでも特に喘鳴、気管および食道の圧迫と締め付け感が顕著に現れます。

中には、何度も喘息を繰り返す慢性喘息(まんせいぜんそく)と間違って診断されていることもあります。

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