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インタビュー

肺動脈スリングとは。肺動脈が通常通りに形成されていない先天疾患

肺動脈スリングとは。肺動脈が通常通りに形成されていない先天疾患
寺田 正次 先生

東京都立小児総合医療センター 心臓血管外科 非常勤

寺田 正次 先生

肺動脈スリングとは先天異常の一種であり、肺動脈(心臓から肺につながる太い血管)が気管に絡まるような形で肺につながってしまっている状態です。肺動脈スリングの患者さんにはほとんどの割合で先天性気管狭窄症という病気が合併されており、集学的(様々な治療法を組み合わせて治療を行うこと)な治療が必要とされます。肺動脈スリングとはどのような病気で、どのような治療が必要とされているのでしょうか。東京都立小児総合医療センター 心臓血管外科部長の寺田正次先生にお話をお聞きしました。

肺動脈スリング(Pulmonary sling)は、左肺動脈が右肺動脈の一部から出てきて(起始といいます)、気管と食道の間をすり抜けるようにして左肺に回ってしまっている状態のことをいいます。気管をとり巻くように走行しているため、呼吸器症状が現れます。先天異常の一つであり、記事1『血管輪とはどんな病気?血管が輪になって気道や食道を圧迫する子どもの病気』でご紹介した血管輪と症状は似ていますが、疾患としてはまったくの別物になります。

左:正常の動脈 右:肺動脈スリング

通常の心臓からは、大動脈弓につながる上行大動脈(図赤部)と肺動脈(青部)という二本の血管が出ています。肺動脈は左肺動脈と右肺動脈に分かれ、右肺動脈は右の肺に、左肺動脈は左の肺につながっていきます。

肺動脈スリングは、左原始肺動脈(のちに肺動脈になる前段階の血管)が何らかの原因で閉塞し、左第6大動脈弓(詳細は記事1『血管輪とはどんな病気?血管が輪になって気道や食道を圧迫する子どもの病気』)にうまくつながらなくなってしまうと起こると考えられています。つながる場所がなくなった血管が右肺動脈の別のところとつながってしまい、結果として右肺動脈から出た左肺動脈が、気管と後ろにある食道の間をすり抜けてしまうのです(側副血行路:そくふくけっこうろ といいます)。

これは非常に興味深いのですが、肺動脈スリングの子どもはほぼ100%、先天性気管狭窄という、生まれつき気管が狭くなってしまっている病気を伴っています。肺動脈スリングでありながら先天性気管狭窄でないということはほぼないといってよいでしょう。

肺動脈スリングの手術は基本的に心臓血管外科であれば行うことができます。

ところが、先ほど述べたほとんどの症例に見られる合併症である、先天性気管狭窄症を手術治療できない病院が多くあります。肺動脈スリングの患者さんが東京都立小児総合医療センターへ数多く送られてくる理由は、肺動脈スリングが治せないからではなく、先天性気管狭窄症が治せないからです。

小規模・中規模病院で先天性気管狭窄症の治療ができない理由は2つあります。

1つ目は、心臓血管外科だけでは治療ができない点です。東京都立小児総合医療センターには集中治療科がありますが、九州や北海道など遠方から患者さんを受け入れる際は、まず集中治療科に連絡が入り、重症であればこちら側の先生が地方まで迎えに行くことになっています。

この他にも、外科、呼吸器科、麻酔科、心臓血管外科など、様々な診療科がチームになって治療に当たらなければ、先天性気管狭窄症の治療を進めることは無理に近いといえます。この点において、東京都立小児総合医療センターは小児の総合病院であり、強みでもあります。

2つ目は術前の管理の難しさです。先天性気管狭窄症は、喉にある声帯の下から気管が狭くなっている状態が続いています。そのような細い部分に硬い気管チューブを挿れることは非常に危険な行為です。そのため浅い部分にしかチューブを挿れることができないのですが、浅いということは抜けやすいということですから、手術に至るまでの容態管理は慎重に行う必要があります。先天性気管狭窄症は、総合的な管理が求められる疾患といえます。

このふたつの点がクリアできなければ、先天性気管狭窄症を治療することは難しいのです。

 

 

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    寺田 正次 先生

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