（難病）慢性血栓塞栓性肺高血圧症とは――症状・検査・治療・予後
横須賀市立うわまち病院 副病院長・循環...
岩澤 孝昌 先生
肺高血圧症は、心臓から肺に血液を送る血管（肺動脈）が狭くなり、血液が流れにくくなることによって肺動脈の血圧が高くなる病気です。肺高血圧症は、動脈管開存症によって引き起こされるケースがあります。本記事では、動脈管開存症と肺高血圧症の関連について、昭和大学横浜市北部病院 循環器センター センター長の富田 英（とみた ひでし）先生にお話しいただきます。
動脈管開存症による肺高血圧症のメカニズム
肺内部は、空気が入っている部分と肺動脈を通ってきた血液が入る部分があり、通常は両者のバランスが取れています。しかし動脈管開存症では、動脈管を通して肺にたくさんの血液が流れてくることになり、両者のバランスが崩れてしまいます。肺の容積は決まっているため、血液は空気が入る場所を圧迫します。その結果、血液のガス交換がうまく行われず呼吸が苦しくなってしまうのです。血液が肺にたくさん流れる状況が続くと、肺の血管は縮まり、あまり血液が流れてこないようにします。このような肺の血管が縮まることを肺高血圧といいます。単に肺に流れてくる血液の量が多いために肺の血圧が上がるということもいえます。しかし、肺高血圧は呼吸が苦しくならないようにするという、人間の防御反応ともいえるのです。
血管の収縮が続くと徐々に血管の壁（筋肉）が厚くなり、その壁がかたくなってしまいます。単に筋肉が厚くなっているだけであれば、肺にかかる負担を取ることで血管の収縮はもとに戻ります。しかし血管の収縮が続くと、筋肉が繊維組織（かたい組織）へと変化し、血管壁が繊維性組織で肥厚した状態になります。このような状況になると、動脈管開存症の治療を行って肺の負担を取り除いても血管はもとに戻りません。つまり、不可逆性（再びもとの状態に戻れないこと）の肺高血圧症となります。
肺生検を行う場合とは
最初は動脈管開存によって起こった肺高血圧ですが、不可逆の状態になると、動脈管開存とは関係のない「肺高血圧症」となってしまいます。繰り返しになりますが、肺高血圧症になると動脈管開存を治療して肺への負担を取り除いても肺高血圧症は残り、逆に進行するようになります。このようなことから、前項「動脈管開存症の診断と検査」でも述べたとおり、肺生検は動脈管開存を治療した場合に肺高血圧が治るかどうかを細胞組織的にみるために行います。まずは急性肺血管拡張試験によって、筋肉が繊維状になっているのか、弛緩することができるかを見極め、このような試験だけでは判断が難しい場合（微妙な重症度の肺高血圧の場合）に行われる場合があります。
受診について相談する
昭和大学病院 小児循環器・成人先天性心疾患センター センター長
「メディカルノート受診相談サービス」とは、メディカルノートにご協力いただいている医師への受診をサポートするサービスです。
まずはメディカルノートよりお客様にご連絡します。現時点での診断・治療状況についてヒアリングし、ご希望の医師/病院の受診が可能かご回答いたします。
まずはメディカルノートよりお客様にご連絡します。現時点での診断・治療状況についてヒアリングし、ご希望の医師/病院の受診が可能かご回答いたします。
- 受診予約の代行は含まれません。
- 希望される医師の受診及び記事どおりの治療を保証するものではありません。
関連記事
肺高血圧症の原因・症状・治療
横須賀市立うわまち病院 副病院長・循環...
岩澤 孝昌 先生
肺高血圧症の治療とは？ 大きく変わりつつある肺高血圧症治療の進歩を解説
北海道大学 大学院医学研究院内科学講座
辻野 一三 先生
関連の医療相談が12件あります
肺高血圧症 最大肺動脈圧
入院して５日目 BNP300近くありCTで肺血栓あり入院しました。 今だカテーテルできずBNP下がって安心していますが、自分としては肺血管拡張薬早くはじめてほしいといいました。末梢型 中枢にもあったように思います 手術は適応なくバルーン考えているようです とにかく肺血管拡張薬始めたいと言っているのに、右心カテーテルやってからだと言われて凝固障害あるし心配です。右心カテーテルやらずに肺血管拡張薬不可能なんですか?薬適応ないわけではないと言われています。
子宮筋腫から来る症状について
お世話になります。五年ほど子宮筋腫の経過観察中でしたが、現在一番大きいものが10センチほか6センチが二つ、小さいものもあるようです。 MRIは2月に撮っています。その時はまだ症状が経血もそこまで多くなく貧血もないので、そのまま経過観察をしていましたが、このところ寝起き尿が出にくい、お腹が張る、頻尿、右腰骨右脚がだるい、があり本日病院に行って来ました。内診では卵巣は炎症なし膀胱炎でもない、貧血は大丈夫で、膀胱は圧迫されて変形している。 症状が強くあるなら手術した方が良い。と言われ手術することを決断したのですが、心配なのは右脚の違和感です。腫れてるとか色が違うとかはないのですが、巨大な子宮筋腫が血栓を作る、とから肺に飛んだなどの記事を見つけて 怖くてたまりません。どう気をつければよいのでしょうか、どうなったら深部栓症なのでしょうか。なんとなく最近息苦しくなったりして怖いです。また、どの科に行けばよいのでしょうか。本日婦人科の主治医に話したのですが脚についてはスルーされてしまいました。 話がうまくまとまらずすみません、よろしくお願いします。
鼻血が5日間出る
鼻血が5日間毎日でます。5分くらいで止まります。鼻をイジっていることはありません。高血圧でアムロジピン錠2.5mgトーワを1錠4ヶ月ほど飲み続けています。これが原因のような気がしますが、いかがでしょうか？
最低血圧が、100
もう、10年くらい前から健康診断で 最低血圧が100ぐらいです。 その頃の最高血圧は120から130ぐらいでした。 ここ、1、2年前から最高血圧140から150 最低血圧が100ぐらいです。 最初内科を受診し血圧の薬も処方され ましたが、半年程度服用しても 血圧に変化がなく今は薬は飲んでいません 自覚症状は、何もないのですが 私にあう血圧を下げる薬は あるのでしょうか？また血圧を下げる 薬の成分は何種類もあるのでしょうか？
※医療相談は、月額432円(消費税込)で提供しております。有料会員登録で月に何度でも相談可能です。
「肺高血圧症」を登録すると、新着の情報をお知らせします
「受診について相談する」とは？
まずはメディカルノートよりお客様にご連絡します。
現時点での診断・治療状況についてヒアリングし、ご希望の医師/病院の受診が可能かご回答いたします。
- お客様がご相談される疾患について、クリニック/診療所など他の医療機関をすでに受診されていることを前提とします。
- 受診の際には原則、紹介状をご用意ください。
