肺高血圧症

原因

肺高血圧症の原因は多岐にわたり、以下のように大きく5つの臨床分類に分けられます。

第1群　肺動脈性肺高血圧症

肺動脈自体が病気の本態になります。原因不明で発症する特発性、特定の遺伝子変異によって発症する遺伝性のほか、他疾患（膠原病(こうげんびょう)、HIV感染症、門脈圧亢進症、先天性心疾患、住血吸虫症）によって発症するもの、やせ薬など一部の薬剤によるものが知られています。国が定める指定難病の1つです。

第2群　左心性心疾患に伴う肺高血圧症

左心室の縮む力あるいは広がる力が低下することで肺動脈圧が上昇し、毛細血管を経由して右心室まで圧が上昇した状態です。

第3群　肺の病気および／または低酸素血症に伴う肺高血圧症

肺の病気（間質性肺疾患や慢性閉塞性肺疾患など）によって肺の酸素交換ができなくなることで、肺動脈を流れる血液の酸素濃度が低下し、肺動脈が縮んで中の圧が上昇します。

第4群　慢性血栓塞栓性肺高血圧症

慢性的に血管の内側に付着した血栓によって肺動脈の中が狭くなり、肺動脈圧が上昇した状態です。国が定める指定難病の1つです。

第5群　詳細不明な多因子のメカニズムに伴う肺高血圧症

血液疾患（慢性溶血性貧血など）、全身性疾患（サルコイドーシスなど）、代謝性疾患（甲状腺疾患など）といった原因によって、発症メカニズムが不明で肺動脈圧が上昇した状態です。