概要
紫斑病とは、皮膚の内出血によりあざが出やすくなる病気です。原因は、血管の炎症によるものとそれ以外の大きく2つに分けられます。血管の炎症による紫斑病は“アレルギー性紫斑病(IgA血管炎)”と呼ばれます。それ以外の紫斑病の原因は多岐にわたり、血液を固める血小板や凝固因子などの異常、加齢などが挙げられます。
このように、紫斑病にはアレルギー性紫斑病のほか、血小板減少、老人性紫斑病、血友病など原因や症状、治療法が大きく異なるものが含まれており、一般的に“紫斑病”といえば、これらの病気の総称のことを指します。
紫斑病には、老人性紫斑病と女性に多い単純性紫斑のように特に治療の必要がないタイプもありますが、専門的な治療が必要となるケースも少なくありません。
原因
紫斑病の主な原因は、“血管炎によるもの”と“血管炎とは関係しないもの”の2つに分けられます。
血管性紫斑病はウイルス感染、がんなどの病気や膠原病などがきっかけとなって血管にアレルギー反応と炎症が生じ、血管が脆くなることによって引き起こされます。一方、血管炎と関係しない紫斑病は、ウイルスや細菌感染、ワクチン接種などがきっかけとなって血小板に対する抗体(血小板を攻撃するたんぱく質)がつくられることによる特発性血小板減少性紫斑病(Idiopathic thrombocytopenic purpura :ITP<免疫性血小板減少症>)、血友病などによる凝固因子の異常、加齢による老人性紫斑などが原因に挙げられます。
症状
紫斑病の症状は、病気のタイプや重症度によって大きく異なります。
血管性紫斑病では、かゆみを伴うこともある紫斑が足を中心に見られ、腹痛などの症状が現れます。また、腎臓の血管にも炎症が及ぶと血尿やむくみなどの症状が現れることもあります。
一方、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)や血友病など血液を固めるための血小板や凝固因子の異常による病気では、皮膚の紫斑のほかに鼻血や歯茎からの出血などが起こりやすくなります。
また、老人性紫斑病など、治療の必要がないタイプの紫斑病もあります。
検査・診断
紫斑病が疑われる場合は、必要に応じて次のような検査が行われます。
血液検査
血小板や凝固因子の減少など出血しやすい状態であるか否かを調べるため、第一に血液検査が行われます。
尿検査
アレルギー性紫斑病が疑われる場合は、血清IgA測定と尿検査が行われます。
画像検査
紫斑のほかに、腹痛などの症状がある場合はレントゲンや腹部CT、超音波などによる画像検査で臓器に異常がないか調べる検査を行います。
治療
アレルギー性紫斑病は自然に治ることが多いのですが、痛みが強い場合は鎮痛薬を用います。特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は国の難病に指定されており、血小板数が3万/μL未満になるまで低下した場合、血液専門医による治療が行われます。
薬物療法
治療の目標は血小板数の正常化ではなく、致命的な深部出血(脳、肺、消化管)の合併を回避することです。副腎皮質ステロイドが第一選択となります。なお、ヘリコバクター・ピロリ菌の感染者は、除菌療法により約6割の患者で血小板数が増加します。ステロイドが無効または副作用が強い場合、血小板造血因子トロンボポエチン受容体作動薬(ロミプロスチム、エルトロンボパグ オラミン)または、抗体医薬リツキシマブが推奨されます。
緊急時
血小板輸血、免疫グロブリン大量療法を行います。
脾臓摘出
薬物療法などで十分な効果が得らない場合、脾臓摘出術により約6割が根治します。
妊娠と分娩
健常者と同じく、妊娠が可能です。周産期に血小板が少ない場合、血小板を増やす治療を行うことがあります。自然分娩が可能ですが、産科医が分娩様式を判断します。
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