【特集】全身性強皮症とは——皮膚や肺など全身の臓器の硬化や手指の白さがみられる病気
東京女子医科大学医学部 膠原病リウマチ内...
川口 鎮司 先生
「強皮症とは－皮膚や内臓に硬化や線維化が起こる病気」では、強皮症についてご説明しました。強皮症の原因は十分に解明されていませんが、3つの異常が関係しているということが少しずつわかってきました。原因となりうる3つの異常と、強皮症は遺伝するのかについて東京大学医学部皮膚科学教室 教授 佐藤伸一先生にお話しいただきました。
強皮症の原因
強皮症の原因は、多くの医師や科学者などが研究を行っていますが、その病態は十分には解明されていません。しかしながら、以下の 3 つの異常が病因と深く関連していると考えられており、これらを結びつけることで近い将来解明されることが期待できます。
線維芽細胞の活性化
線維芽細胞は、皮膚などでコラーゲンという成分を合成している細胞のことをいいます。強皮症ではこの線維芽細胞が活性化、つまりコラーゲンの合成が高まっているとわかっています。
血管障害
血管の壁をおおっている血管内皮細胞を障害するなんらかの因子が強皮症の患者さんの血液中にみつかったという報告がありました。このような血管障害が原因のひとつではないかと考えられています。
免疫異常
抗核抗体とは、自己の細胞の核に反応する抗体です。一般的に膠原病の患者さんではしばしば抗核抗体がみられますが、強皮症では患者さんの約90%に抗核抗体がみられます。抗体を産出する免疫のしくみに異常があると考えられています。
上記の3つの異常について現在推測されていることは、免疫異常が最初に発生するということです。これまでの研究から、免疫異常を強力に抑制すると、血管障害や線維化（線維芽細胞の活性化）が改善されることがわかったからです。この事柄を受けて、強皮症は免疫異常をベースに起こっているという考えが近年のコンセンサス（同意）になりつつあります。しかしながら、免疫異常からどのように血管障害が起こるのかはわかっていません。今後も研究を進める必要があります。
強皮症は遺伝しない
強皮症は遺伝しません。ただし、強皮症にかかりやすいかどうかを決定する遺伝子（疾患感受性遺伝子といいます）は存在すると考えられています。しかしながら、これら疾患感受性遺伝子は一個ではなく、多数存在し、一つだけをもっていても強皮症にはなりません。多数ある疾患感受性遺伝子のセットを一人の人が、たまたまもっていると強皮症になりやすいと考えられますが、それでもまだ遺伝子が原因であると断定するには不十分です。これら疾患感受性遺伝子に加えて、生まれてからの環境なども強皮症の発症に複雑に関与すると考えられています。
受診について相談する
東京大学 医学系研究科皮膚科学 教授、 東京大学医学部附属病院 副院長
「メディカルノート受診相談サービス」とは、メディカルノートにご協力いただいている医師への受診をサポートするサービスです。
まずはメディカルノートよりお客様にご連絡します。現時点での診断・治療状況についてヒアリングし、ご希望の医師/病院の受診が可能かご回答いたします。
まずはメディカルノートよりお客様にご連絡します。現時点での診断・治療状況についてヒアリングし、ご希望の医師/病院の受診が可能かご回答いたします。
- 受診予約の代行は含まれません。
- 希望される医師の受診及び記事どおりの治療を保証するものではありません。
実績のある医師
都道府県
市区町村
周辺で全身性強皮症の実績がある医師
日本医科大学 大学院医学研究科アレルギー膠原病内科学分野 大学院教授 、日本医科大学付属病院 リウマチ・膠原病内科 部長、強皮症・筋炎先進医療センター センター長
くわな まさたか
桑名 正隆
先生
内科、血液内科、リウマチ科、外科、東洋医学科、脳神経外科、呼吸器外科、消化器外科、腎臓内科、心臓血管外科、小児科、整形外科、形成外科、美容外科、皮膚科、泌尿器科、産婦人科、眼科、耳鼻咽喉科、リハビリテーション科、放射線科、歯科、麻酔科、ペインクリニック科、乳腺外科、呼吸器内科、循環器内科、緩和ケア内科、消化器内科、肝臓内科、糖尿病内科、内分泌内科、代謝内科、膠原病内科、脳神経内科、老年内科、内分泌外科、放射線治療科、頭頸部外科、精神神経科、総合診療科、病理診断科
東京都文京区千駄木1丁目1-5
東京メトロ南北線「東大前」2番出口 徒歩5分、東京メトロ千代田線「千駄木」1番出口 徒歩7分、都営三田線「白山」A2、A3出口 徒歩10分、JR山手線「日暮里」東口より病院送迎車運行 バス
日本医科大学付属病院 講師
しらい ゆういちろう
白井 悠一郎
先生
内科、血液内科、リウマチ科、外科、東洋医学科、脳神経外科、呼吸器外科、消化器外科、腎臓内科、心臓血管外科、小児科、整形外科、形成外科、美容外科、皮膚科、泌尿器科、産婦人科、眼科、耳鼻咽喉科、リハビリテーション科、放射線科、歯科、麻酔科、ペインクリニック科、乳腺外科、呼吸器内科、循環器内科、緩和ケア内科、消化器内科、肝臓内科、糖尿病内科、内分泌内科、代謝内科、膠原病内科、脳神経内科、老年内科、内分泌外科、放射線治療科、頭頸部外科、精神神経科、総合診療科、病理診断科
東京都文京区千駄木1丁目1-5
東京メトロ南北線「東大前」2番出口 徒歩5分、東京メトロ千代田線「千駄木」1番出口 徒歩7分、都営三田線「白山」A2、A3出口 徒歩10分、JR山手線「日暮里」東口より病院送迎車運行 バス
関連の医療相談が10件あります
心電図検査の異常
健康診断の心電図検査で「安静時に不完全右脚ブロック」と書かれていました． 特に医師から注意等は無かったので安心していたのですが，過去の結果を見ると，ここ数年の健康診断の心電図検査に必ず軽度異常と記されていたことに気付きました． 2019年「安静時に洞性不整脈」 2020年「安静時にST上昇」 2021年「安静時にわずかな右軸偏位」 年に数回だけ胸部がじんわりと痛くなる時がありますが，それ以外は特に症状等はありません． これは気にした方が良いのでしょうか？
検査の内容から可能性のある病名を知りたい
MRIで、脳に異常があり、安静時脳血流定量（IMP非採血）をします。その結果によっては、造影CT頭部CTA.CTPをすることになるそうです。これらの検査をするというのは、どういう病気が予想されるのでしょうか？宜しくお願い致します。
騒音性難聴と耳鳴り
1年くらい前から耳鳴りがきになり耳鼻科を受診したら騒音性難聴とのことでした。その後テレビがついていたり雑音があると会話が聞き取りにくく、仕事中どうしてもなんかしら雑音があるため聞き取りにくく聞き返すことが増えてこまっています。時々耳抜きができないような詰まった感じがすることも増えました… 加味帰脾湯という薬を処方されましたが改善しません… ほかの病院を受診してみるべきですか？ あと、耳の感じはとても説明しにくいです。症状を伝えるのになにかアドバイスあったらおしえてほしいです…
妊娠中の転倒
5月21日に妊娠中（6月13日予定日）に転倒しました。転倒したときの状況は右側に転倒し、お腹を打った様子はありません。 今のところ特に症状がある訳ではありませんが、念のためかかりつけの産婦人科に連絡したほうがよいですか？ また、転倒後にはどのような症状が出たら注意が必要ですか？
※医療相談は、月額432円(消費税込)で提供しております。有料会員登録で月に何度でも相談可能です。
「全身性強皮症」を登録すると、新着の情報をお知らせします
「受診について相談する」とは？
まずはメディカルノートよりお客様にご連絡します。
現時点での診断・治療状況についてヒアリングし、ご希望の医師/病院の受診が可能かご回答いたします。
- お客様がご相談される疾患について、クリニック/診療所など他の医療機関をすでに受診されていることを前提とします。
- 受診の際には原則、紹介状をご用意ください。
関連記事
【特集】全身性強皮症とは——皮膚や肺など全身の臓器の硬化や手指の白さがみられる病気東京女子医科大学医学部 膠原病リウマチ内...川口 鎮司 先生
全身性強皮症に伴う“間質性肺疾患”とは？ その特徴と治療法日本医科大学 大学院医学研究科アレルギー...桑名 正隆 先生
限局性強皮症の治療と診断—再発や予後について東北大学大学院医学系研究科 神経・感覚器...浅野 善英 先生
写真で見る! 限局性強皮症の症状—全身性強皮症とは全く違う病気東北大学大学院医学系研究科 神経・感覚器...浅野 善英 先生
皮膚が硬くなるのは強皮症の症状？ 全身の皮膚や内臓が硬くなる“強皮症”という病気国立病院機構横浜医療センター 臨床研究部...井畑 淳 先生
メディカルノートをアプリで使おう
iPhone版
Android版
新規会員登録