限局性強皮症の治療と診断—再発や予後について
東北大学大学院医学系研究科 神経・感覚器...
浅野 善英 先生
日本医科大学付属病院リウマチ・膠原病内科部長であり、同大学院医学研究科 アレルギー膠原病内科学分野教授の桑名正隆先生は、全身性強皮症（以下、強皮症）による肺高血圧症・間質性肺疾患の診療における第一人者として、重症の患者さんを数多く診てこられました。桑名先生がご専門とされる肺高血圧症・間質性肺疾患についてお話をうかがいました。
肺高血圧症と間質性肺疾患
強皮症の特徴は、線維化という現象が諸臓器で起こってくることにあります。間質性肺疾患は肺の呼吸、つまりガス交換を行う最小ユニットである肺胞を取り巻く小葉（しょうよう）という部分の壁が厚く硬くなって起こります。肺が硬くなって、風船のように縮んだり膨らんだりするときの動きが悪くなると肺活量の低下を招きます。これを専門的には拘束性換気障害（こうそくせいかんきしょうがい）といいます。肺活量の低下によって労作（ろうさ）をしたときにそれに応じて肺活量を増やすことができないため、血液中の酸素濃度が低下し、息切れを感じるようになります。
一方、肺高血圧症の多くは、肺動脈が狭くなる肺動脈性肺高血圧症です。肺動脈の壁が線維化で硬くなり、内腔が狭くなる結果、肺の中に血液が入りづらくなり、その部分より手前の右心系に血液がたまってしまいます。
肺高血圧症と間質性肺疾患の治療
残念ながら、硬くなってしまった肺小葉や肺動脈を今の医学で元に戻す方法は、肺移植しかありません。つまり肺移植をしなければ治すことができません。現状で肺動脈性肺高血圧症に対して私たちができる治療は、肺血管拡張薬を使って、硬くなった血管を少しでも拡げる方法です。これは体血圧が上昇する、いわゆる高血圧症に降圧薬を使って血圧を下げるのと同じ原理です。
血管拡張薬を使って肺動脈の血圧を下げることで患者さんは楽になりますが、根本を治しているわけではありません。したがって、薬を止めればまた元通り血圧が上がります。いわば究極の対症療法といえます。ただし、肺血管拡張薬による治療により、多くの患者さんで延命が可能になっています。
間質性肺疾患でも、肺が硬くなって低下してしまった肺活量は、どんな薬物を使っても元に戻すことはできません。そうなると、高濃度の酸素を吸ってもらい、呼吸筋のリハビリをして、肺移植までの延命を目標にします。
肺移植による治療と現実の壁
しかし、残念ながら日本ではドナー登録がなかなか進まないことから、脳死者からの移植には多大な困難を伴います。また、移植には年齢などの制限もあるため、強皮症の患者さんで肺移植が受けられるケースは極めて少数です。したがって、肺活量が高度に低下してしまうと、患者さんの延命はできても救命はできないのが現状です。
かつては肺高血圧症と診断された患者さんは、1年以内に多くの方が亡くなっていましたが、今は肺血管拡張薬を使うことで5年以上は生きられるようになりました。ただし、5年を過ぎると亡くなる方が多くなり、10年生きることは難しいのが現状です。欧米では脳死の方からの移植が可能ですから、運良く機会に恵まれた方は移植によって救命できます。しかし日本ではその選択肢さえ、現実には閉ざされているも同然なのです。
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日本医科大学 大学院医学研究科アレルギー膠原病内科学分野 大学院教授 、日本医科大学付属病院 リウマチ・膠原病内科 部長、強皮症・筋炎先進医療センター センター長
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まずはメディカルノートよりお客様にご連絡します。現時点での診断・治療状況についてヒアリングし、ご希望の医師/病院の受診が可能かご回答いたします。
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強皮症・筋炎先進医療センター センター長、日本医科大学付属病院 リウマチ・膠原病内科 部長、日本医科大学 大学院医学研究科アレルギー膠原病内科学分野 大学院教授
くわな まさたか
桑名 正隆
先生
内科、血液内科、リウマチ科、外科、東洋医学科、脳神経外科、呼吸器外科、消化器外科、腎臓内科、心臓血管外科、小児科、整形外科、形成外科、美容外科、皮膚科、泌尿器科、産婦人科、眼科、耳鼻咽喉科、リハビリテーション科、放射線科、歯科、麻酔科、ペインクリニック科、乳腺外科、呼吸器内科、循環器内科、緩和ケア内科、消化器内科、肝臓内科、糖尿病内科、内分泌内科、代謝内科、膠原病内科、脳神経内科、老年内科、内分泌外科、放射線治療科、頭頸部外科、精神神経科、総合診療科、病理診断科
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東京大学 医学系研究科皮膚科学 教授、 東京大学医学部附属病院 副院長
さとう しんいち
佐藤 伸一
先生
内科、アレルギー・リウマチ内科 、血液内科、外科、心療内科、精神科、神経内科、脳神経外科、呼吸器外科、消化器外科、腎臓内科、心臓血管外科、小児科、小児外科、整形外科、形成外科、美容外科、皮膚科、泌尿器科、肛門科、産婦人科、眼科、耳鼻咽喉科、リハビリテーション科、放射線科、矯正歯科、歯科口腔外科、麻酔科、乳腺外科、呼吸器内科、循環器内科、消化器内科
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東京メトロ丸ノ内線「本郷三丁目」2番出口 都営地下鉄大江戸線も利用可(5番出口) 徒歩10分、東京メトロ千代田線「湯島」1番出口 徒歩15分
東京大学 大学院医学系研究科 皮膚科学 講師・診療副科長(外来医長)
よしざき あゆみ
吉崎 歩
先生
内科、アレルギー・リウマチ内科 、血液内科、外科、心療内科、精神科、神経内科、脳神経外科、呼吸器外科、消化器外科、腎臓内科、心臓血管外科、小児科、小児外科、整形外科、形成外科、美容外科、皮膚科、泌尿器科、肛門科、産婦人科、眼科、耳鼻咽喉科、リハビリテーション科、放射線科、矯正歯科、歯科口腔外科、麻酔科、乳腺外科、呼吸器内科、循環器内科、消化器内科
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明陽リウマチ膠原病クリニック 院長
あきやま よういちろう
秋山 陽一郎
先生
内科、リウマチ科、腎臓内科
東京都杉並区西荻北2丁目2-17 西荻北ｴｲﾌﾗｯﾂﾋﾞﾙ2階
JR中央・総武線「西荻窪」 徒歩3分
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8年ぐらい前から、胸が締め付けられ30分ぐらい苦しむことがあり、更年期の微小血管狭心症だろうとテレビで分かりました。 病院へは行っていませんでした。 更年期も過ぎたのに、たまに症状がでることがありストレスのせいなのか分からず一度病院に行きたいと思うのですが、どこに（何科）で診ていただけるか教えていただけますか。 よろしくお願いいたします。
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