心筋症

概要

心筋症とは、心臓本来の働きである全身へ血液を送るポンプ機能が低下している状態を指します。心臓は収縮・拡張することでポンプ機能を発揮していますが、心筋症では心筋そのものの異常に伴い、収縮・拡張作用が低下します。

心筋症は、障害を受けているのがどのような作用かということや形態学的な変化、原因などをもとにしていくつかのタイプに分類されています。タイプや重症度によって症状の現れ方や治療方法、経過も異なるため、適切な診断のもと、治療を受けることが重要な病気です。

原因

原因を特定できる特定心筋疾患（続発性心筋症）と、はっきりした原因が特定できない特発性心筋症に分類することができます。一般的に心筋症というと、特発性心筋症を指します。

特発性心筋症は、心筋の障害のされ方に応じて、拡張型心筋症、肥大型心筋症などがあります。拡張型心筋症の原因は完全には解明されていませんが、何かしらのウイルス感染症、遺伝的素因などの影響が推定されています。また、肥大型心筋症も遺伝子の関与が疑われています。特発性心筋症にはそのほかに、拘束型心筋症、不整脈源性右室心筋症、分類不能型心筋症が含まれます。

特発性心筋症の原因としては、心筋梗塞など虚血性心疾患、弁膜症、アルコール摂取、サルコイドーシス、周産期などさまざまなものがあります。

拡張型心筋症の原因や症状とは？必ずしも重症疾患ではない...

北里大学北里研究所病院循環器内科部長、北里大学医学部循環器内科学教授
猪又 孝元 先生

症状

症状は、心筋症のタイプによって異なります。たとえば、特発性心筋症のひとつである拡張型心筋症は、筋肉の壁が薄くなり心臓の収縮力が著しく低下します。全身へ血液が送り込めないだけではなく、心臓内に血液が滞ることになり、いわゆる心不全症の症状がみられます。

具体的には、労作時の息切れや呼吸困難・全身のむくみ・喘鳴(ぜんめい)などの症状です。拡張型心筋症の重症度が高まると、起座呼吸と呼ばれる症状も現れます。起座呼吸とは、横になることで重力の関係から肺がうっ血しやすい状況になり、呼吸困難が増悪するため、座ることで呼吸苦を和らげることを指します。こうした血行動態のため、夜間就寝中に呼吸苦が増悪することがあります。

肥大型心筋症では、心臓の壁がとても分厚くなる状態がみられます。拡張型心筋症とは異なり心臓の収縮力は保たれていますが、心臓の内腔(ないくう)が著しく狭くなってしまいます。その結果として、正常な血液の流れが阻害されます。

症状がない場合もありますが、同じく心不全症状が現れることがあります。また、めまいや動悸、失神といった症状が現れることもあります。

心筋症では、致死的不整脈や心臓内血栓に関連した脳梗塞が起こることもあるため注意が必要です。

検査・診断

心臓の拡大や肺うっ血の状態、不整脈の状況、心臓の収縮力や壁の厚さ、心臓内血栓の有無や血行動態の評価をおこなうため以下の検査をおこないます。

• 胸部単純レントゲン写真
• 心電図
• 心エコー

など

また、さらに詳細な情報を得るためには、以下の検査もおこないます。

• 心臓カテーテル検査
• 心臓MRI
• 心臓CT
• 心筋シンチグラフィ

など

心臓カテーテル検査では心臓の細胞の一部を採取することが可能であり、形態学的な変化から心筋症の診断をおこなうことになります。

重篤な不整脈評価のためのホルター心電図、運動機能の評価のための運動負荷心電図などもおこなわれます。血液検査にてBNPと呼ばれる心不全のマーカーを測定することも重要であり、コントロール状況の評価に使用されます。

治療

特発性心筋症の治療においては、内科的な治療が第一選択です。心不全対策としてのβ遮断薬やアンジオテンシン変換酵素阻害薬、アンジオテンシン受容体拮抗薬などが使用されます。

拡張型心筋症ではこれら内科的治療に加えて、手術療法として、心臓移植、人工心臓手術、植込み型人工心臓手術なども検討されることがあります。閉塞型心筋症でも内科的な治療に加えて、余分な心臓を削る手術などがおこなわれることがあります。

心筋症では、不整脈や血栓症に対しての対策も求められます。心筋症では致死的不整脈が生じることもあるため、アブレーション治療や植込み型除細動器などの使用も検討されます。また、拡張型心筋症では心臓内に血栓が形作られることがあります。血栓が血液に乗って脳の血管を閉塞することがあり、脳梗塞を引き起こします。そのため、血栓対策として抗凝固療法が取られることもあります。

特発性拡張型心筋症の治療法確立を目指して

国立循環器病研究センター 臨床研究部長 (心臓血管内科併任)
北風 政史 先生