じこめんえきせいかんえん

自己免疫性肝炎

同義語: AIH

最終更新日:

2023年08月02日

更新履歴

2023/08/02: 更新しました
2023/07/11: 更新しました
2017/04/25: 掲載しました。

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医師の方へ

岡山済生会総合病院内科／肝臓病センター主任医長: 川上万里先生【監修】

概要

自己免疫性肝炎（AIH）とは、ウイルスやアルコールが原因ではなく、免疫の異常によって肝臓の細胞が破壊され、肝炎が生じる自己免疫疾患で、国の指定難病となっています。初期段階では自覚症状がなく、健康診断などをきっかけに発見されるケースが一般的です。

人間は体に入ってきた異物を排除する免疫システムを備えています。しかし、この免疫システムに異常が生じると、自身の臓器を異物と判断して攻撃し、臓器の機能低下が生じる場合があります。このような病気を総称して“自己免疫性疾患”といい、自己免疫性肝炎もその1つです。

難病情報センターによると、2018年の自己免疫性肝炎の患者数は30,000人ほどと推定されており、2004年調査の3倍ほどに増加しています。小児から高齢まで幅広い年齢層の患者が存在しますが、特に50～60歳代の女性に多く発症します。

種類

自己免疫性肝炎は現れる自己抗体の種類によってI型～IV型に分類されます。日本でみられる自己免疫性肝炎のほとんどはI型自己免疫性肝炎です。これは免疫に関わるHLA分子が人種や民族などの集団によって異なる傾向があるためと考えられています。

原因

自己免疫性肝炎の発症原因は不明ですが、近年は発症しやすい遺伝子などが研究によって徐々に解明されており、日本人の場合、患者の約70％が陽性であるHLA-DR4との関連性が報告されています。

患者の家族が同じ病気を発症する例は少なく、自己免疫性肝炎は遺伝しないとされています。しかし、日本人患者にHLA-DR4の陽性例が多いことから、発症しやすい要素が遺伝する可能性はあると考えられます。

また、A型肝炎ウイルスやサイトメガロウイルスなどのウイルス感染をはじめ、薬剤の使用や妊娠、出産を機に発症する人もいるほか、すでに何らかの自己免疫性疾患を発症している人に合併しやすいことも分かっています。

症状

自己免疫性肝炎の自覚症状には、体のだるさや疲れやすさ、食欲の低下などが挙げられますが、一般的に初期症状は軽いため自分では気付きにくく、健康診断での肝機能値の異常をきっかけに発見されるケースが少なくありません。

また病状が進行すると肝硬変に至り、上記の症状の加えて足のむくみや腹水がたまることによるお腹の張り、食道静脈瘤(しょくどうじょうみゃくりゅう)の出血による吐血が生じることがあります。このほか、肝臓がんを合併することもあります。

急性発症例

近年は一部の自己免疫性肝炎で急性肝炎のように急激に症状が進み、肝不全に陥る例があることが分かってきています。このような例では、自覚症状として体のだるさや食欲の低下のほか、肌や白目の部分が黄色くなる黄疸(おうだん)、ぼんやりしたり寝入ったりしてしまう意識レベルの低下（肝性脳症）などの症状が現れます。

主な合併症

自己免疫性肝炎は、ほかの自己免疫性疾患を合併するケースも多くあります。合併する主な病気としては、慢性甲状腺炎、シェーグレン症候群、関節リウマチなどが挙げられます。

検査・診断

自己免疫性肝炎は、血液検査において肝臓の機能を示すAST、ALT（いずれも肝細胞に多く含まれる酵素）の上昇をきっかけに発見されることが一般的です。実際の診断は、肝臓の組織の一部を採取して顕微鏡で調べる肝生検を実施し、2021年に改訂された『自己免疫肝炎（AIH）診療ガイドライン（2021年）』の診断基準に基づいて行われます。しかし、すぐに診断がつかず「自己免疫性肝炎疑い」として診療を続けるうちに、徐々にガイドラインの診断基準を満たすようになり、診断がつく場合もあります。