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たんぱくろうしゅつせいいちょうしょう

蛋白漏出性胃腸症

最終更新日
2017年04月25日
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2017/04/25
掲載しました。

概要

蛋白漏出性胃腸症とは、血液中に存在するタンパク質が消化管内腔へと失われてしまい、低タンパク血症に関連したさまざまな症状が現れるようになる一種の症候群です。

血液中にはアルブミンを代表とするタンパク質が存在しています。このタンパク質は正常な生体活動を営むために必要不可欠な物質です。しかし、こうしたタンパク質が体外に喪失されることからさまざまな不具合をきたすことがあります。蛋白漏出性胃腸症と同様に、体内のタンパク質が喪失される病気としてネフローゼ症候群があります。

原因

蛋白漏出性胃腸症では、タンパク質が消化管の内腔へと失われますが、特に分子量の小さいアルブミンやIgGといったタンパク質が喪失されることが多いです。蛋白漏出性胃腸症は、数多くの病気を原因として発症します。たとえば、消化管の粘膜にびらんや潰瘍が存在すると、損傷を受けた消化管粘膜からタンパク質が喪失されることになります。こうした病態を示す疾患には、クローン病潰瘍性大腸炎に代表される炎症性腸疾患、胃がん悪性リンパ腫、化学療法による消化管粘膜損傷などがあります。

また、消化管粘膜には大量のリンパ管が存在しており、リンパ管内にもタンパク質は流れています。リンパ管の流れが滞る状況に陥るとリンパの流れがせき止められることになり、リンパ管内の蛋白質成分が消化管内腔内に漏れ出てくることになります。この病気の代表は、先天性心疾患収縮性心膜炎などの右心不全肝硬変、肝静脈閉塞、腸リンパ管拡張症、腸サルコイドーシス、後腹膜線維症、肝静脈閉塞などが含まれます。

また、前者のいずれにも相当しない病態であっても、腸の粘膜からの透過性が亢進するためタンパク質が消化管内腔に漏れ出てくることもあります。具体的には、セリアック病、熱帯スプルー、メニトリエル病、アミロイドーシス、自己免疫性疾患(SLE関節リウマチなど)、アレルギー性胃腸症、好酸球性胃腸炎などがあります。ただしこれら病態が明確に区別できることばかりではなく、同じ病気であっても複数の機序から蛋白漏出性胃腸症を発症していることもあります。

症状

蛋白漏出性胃腸症の原因は多岐に渡るため、各種疾患に応じた固有の症状が出現することになります。たとえば、SLEが原因であれば関節の痛みや発疹などの全身症状を伴うことになります。

こうした原因疾患特有の病気に関連した症状を認めることがありますが、蛋白漏出性胃腸症では「低タンパク血症」に関連した共通する症状を呈することになります。具体的には、胸水や腹水、浮腫(ふしゅ)などが症状として挙げられます。タンパク質が消化管に漏出されることと関連して下痢になることもあります。さらに、蛋白漏出性胃腸症では成長障害につながることもあります。

検査・診断

蛋白漏出性胃腸症を診断するためには、便中にタンパク質が喪失されていることを確認することが必要です。そのために行う検査として以下が挙げられます。

α1アンチトリプシンクリアランス検査

便中におけるα1アンチトリプシンの量を測定する検査

蛋白漏出シンチグラフィ

特殊な標識をもつアルブミンを点滴し、その分布状態を画像的に評価する検査

さらに、蛋白漏出性胃腸症の原因疾患は多岐に渡ることから、原因疾患を特定するための血液検査(好酸球やIgE、自己抗体など)、画像検査(レントゲン写真や心臓エコーなど)、上下部消化管内視鏡検査などを適宜行うことになります。

治療

蛋白漏出性胃腸症の治療では、原因疾患に対しての治療アプローチが必要です。たとえば、クローン病潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患が原因となっている場合には、ステロイドや各種免疫抑制剤の使用などが検討されます。原因に応じて治療方法はさまざまであるため、蛋白漏出性胃腸症では原因疾患の確定が重要といえます。

また、蛋白漏出性胃腸症では浮腫や腹水、胸水、栄養障害に対しての一般的な共通アプローチも求められます。そのため、利尿剤やアルブミンの補充、経腸栄養や完全静脈栄養などの適応も考慮されます。栄養補給に際しては、脂肪の中でも中鎖脂肪酸は蛋白漏出性胃腸症においても吸収されやすい形態であるため、使用が検討されます。

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