レビー小体型認知症とは？ 治療のポイントについて

認知症のひとつであるレビー小体型認知症は、レビー小体という物質が原因となってさまざまな症状が引き起こされる病気です。砂川市立病院副院長・認知症疾患医療センター長の内海(うつみ) 久美子(くみこ)先生に、レビー小体型認知症の特徴や、検査と診断の流れ、治療方法について解説していただくとともに、患者さんに前向きな気持ちで安心して治療を受けていただきたいという、先生の思いについても伺いました。

レビー小体型認知症とは？

さまざまな症状が現れる認知症

レビー小体型認知症は、レビー小体という物質が脳や全身の自律神経などにたまって、さまざまな症状を示す病気です。認知症という名前から、記憶などの認知機能に関わる病気とイメージされることもありますが、実際はそれだけでなく、全身にわたって症状が起こります。

レビー小体が蓄積されて症状を引き起こす

レビー小体型認知症では、主にα-シヌクレインというたんぱく質によって構成されたレビー小体という物質が、脳の神経細胞や末梢の自律神経に蓄積されます。このレビー小体がどこに多く蓄積するかによって、患者さんごとに症状の現れ方が異なります。たとえば、自律神経にレビー小体が蓄積すると、便秘や立ちくらみなどの症状が起こります。

また、レビー小体は、脳の脳幹(のうかん)あるいは嗅球(きゅうきゅう)という部分から最初にたまって大脳にも進展してくるといわれています。脳幹に多く蓄積すると運動機能の障害が生じやすく、嗅球に多く蓄積すると嗅覚障害が生じやすくなると考えられています。

レビー小体型認知症とパーキンソン病の違い

レビー小体が原因となる病気には、パーキンソン病も挙げられます。レビー小体が脳幹にたまり運動機能の障害が現れる点は同じですが、その後さらにレビー小体の分布が広がり、1年以内に認知機能障害が現れた場合は、レビー小体型認知症という診断になります。一方、認知機能障害が現れるまでに1年以上の期間があった場合には“認知症を伴うパーキンソン病（Parkinson's disease with dementia：PDD）”と診断することになっています。レビー小体型認知症の場合には、初発症状はパーキンソン病の症状のような運動症状ではなく、認知症状や、ときにはうつや幻覚などの精神症状または自律神経症状から現れることもあります。

レビー小体型認知症の症状

もっとも多く見られる症状であるコア症状（中核症状）として、“認知機能の変動”“幻視”“パーキンソニズム”“レム期睡眠行動異常症”が挙げられます。また、コア症状以外にも、多様な症状が現れやすくなります。

認知機能の変動

理解、判断、論理といった認知機能や、注意力の程度が一定でなく、日や時間によって大きく変動します。たとえば、話しかけられてもぼんやりしているときと非常にしっかりしているときの状態の差が激しくなります。

幻視

はっきりとした具体的な幻覚を繰り返し見る、という精神症状です。病気の初期の頃から見られることもあります。

パーキンソニズム

運動に関わる症状で、具体的には、歩くときに前傾姿勢で歩幅が小刻みになる、手首などの関節が固くなる、動きがとても緩慢になる、といった特徴があります。

レム期睡眠行動異常症

寝ている間に夢を見て、大声ではっきりとした寝言を言ったり、体を動かして暴れたりする症状です。

そのほかの症状

コア症状のほかに、幻聴、うつ状態、妄想といった精神症状や、便秘や起立性低血圧（立ちくらみ）などの自律神経症状、嗅覚障害といった症状も見られます。

レビー小体型認知症の検査

認知障害の検査

記憶力、判断力、計算力などの状態を把握するため、認知機能検査（心理検査）を行います。

CTやMRIなどの形態画像検査

CT（コンピュータ断層撮影法）やMRI（磁気共鳴画像法）を使って、脳の委縮などの状態を画像上で確認します。アルツハイマー病では、側頭葉内側にある海馬が委縮することが知られていますが、レビー小体型認知症ではあまり目立たないことがあります。その他の認知障害を示す病気を除外するためにも必要です。

RI（核医学）検査

レビー小体型認知症を診断する際、特に重要となるのが、放射性医薬品を用いるRI検査です。具体的には次のような検査方法があります。

ドパミントランスポーターシンチグラフィ

レビー小体型認知症では、脳のドパミン神経細胞に変性が起こり、ドパミントランスポーター（DAT）という部分の密度が低下することが分かっています。この検査では、DATの分布を視覚的に確認します。

MIBG心筋シンチグラフィ

レビー小体型認知症の特徴として、心臓の交感神経が変性し、¹²³I-メタヨードベンジルグアニジン（MIBG）の密度が低下する場合が多いことも挙げられます。この検査で確認するのは、MIBGの分布です。

後頭葉の血流代謝計測

脳血流SPECTやFDG-PETにより、後頭葉の血流や代謝を計測する方法もあります。ただし、FDG-PETは保険適用の対象にはなっておらず、当院では実施していません（2020年3月時点）。

睡眠ポリグラフ検査

コア症状のひとつであるレム期睡眠行動異常症を確認する方法に、睡眠ポリグラフ検査があります。この検査によって、夜間に睡眠している間の脳波や筋肉の状態を計測します。一晩の間、電極を装着して眠る必要があるため、患者さんによっては検査が難しい場合もあります。

診断のポイントについて

ドパミントランスポーターシンチグラフィ、MIBG心筋シンチグラフィ、睡眠ポリグラフ検査の3つは、2017年に改訂されたレビー小体型認知症の臨床診断基準（第4版）において指標的バイオマーカー（主要な診断基準）となっています。

レビー小体型認知症の患者さんの中には、アルツハイマー病の特徴を併せ持っている方もいらっしゃいます。そのため、1つの検査で「アルツハイマー病だろう」と判断されると、レビー小体型認知症に対する適切な治療を始めるのが遅くなったり、薬の副作用が大きく現れたりする可能性があります。私が診断する際には、患者さんの症状をしっかりと確認し、必要なときには複数の検査を組み合わせながら、より信頼性の高い診断ができるよう努めています。

レビー小体型認知症の治療——​​薬物療法

レビー小体型認知症に対する根本的な治療方法はまだなく、症状の改善や進行予防のための対症療法が行われます。レビー小体型認知症の薬物療法では、主に次のような薬が使われます。

認知機能の低下に対する薬

認知機能障害に対する治療薬としては、ドネペジルという薬があります。元々はアルツハイマー病の治療薬として、日本では1999年から使われていた薬で、レビー小体型認知症の治療薬としては2014年に承認されました。

パーキンソニズムに対する薬

パーキンソニズムに対しては、抗パーキンソン病薬であるレボドパ（L-ドパ）を使用します。

レボドパ（L-ドパ）には、幻覚などの精神症状が副作用として起こる可能性があるとされており、内服中に精神症状が悪化していないか十分に注意しながら、続けていただく必要があります。

そのほかの症状に対する薬

そのほかの症状についても、それぞれ適切な薬を用いて対処します。たとえば、便秘がある患者さんには緩下剤を処方します。

また、それまで飲んでいた薬の量を調整することもあります。高血圧の治療を行っている方は、レビー小体型認知症になると、今度は起立性低血圧が起こってくる可能性が高まるため、それまで飲んでいた降圧剤を減量する場合があります。

薬に対する過敏性には注意が必要

レビー小体型認知症の患者さんは薬に対する過敏性があることが知られています。抗精神病薬に対して特に過敏な状態になりやすく、副作用が強く出ることがあるため、薬を選択する際には十分な注意が必要となります。

入院が推奨される場合について

精神症状が悪化して自宅での生活が難しくなったり、薬を調整するうえで副作用への注意が必要になったりすると、入院をおすすめすることがあります。

レビー小体型認知症は、幻覚や妄想に支配された異常な行動が出現したり、不安焦燥感あるいはうつ状態などの精神症状が顕著になったりして、入院治療が必要となってくることがあります。ときには興奮状態や、意識はあるが刺激に反応できない昏迷状態を示すこともあり、薬物療法で改善が見られないときには修正型電気けいれん療法などの治療を行うこともあります。

ただし、レビー小体型認知症は症状の変動が大きいため、病気の初期に入院が必要となっても、症状が落ち着いてしまえば、退院して再び自宅で生活できるようになることも少なくありません。

レビー小体型認知症の治療——非薬物療法

薬剤に対して過敏になりやすいという特性のあるレビー小体型認知症では、症状に沿ったケアを中心に行う非薬物療法が、重要な役割を果たします。

リハビリテーション

運動や動作に支障が出るパーキンソニズムにおいては、リハビリテーションも大切です。必要に応じて通所リハビリテーション（デイケア）などのサービスを取り入れるようおすすめすることがあります。

患者さんに対する接し方の工夫

幻視や幻聴などの症状に対しては、周囲からの接し方を工夫することで、改善が期待できます。

幻視への対応について

たとえば、幻視が見えている場合、「怖いかもしれないけれど、触ってみませんか？」と、患者さんに幻覚と接触するよう促します。すると、本来実在しないものなので、触ろうとした瞬間に消えてしまいます。目線を違うところに向けてからもう一度見ると消えることもあり、患者さんが「やっぱり幻だったのだ」と自覚するという体験ができます。まだ認知障害が軽度の方の場合には、それが病的体験であると伝えると理解されて過度な不安感や恐怖心を抱かなくなることが期待でき有効です。

幻聴への対応について

幻聴などの目に見えない、手で触れられない症状の場合、「存在しないものなのだ」という体験をしてもらうことは難しくなります。こうしたときには、患者さんの言うことを否定しないことが大切です。「そんな声は聞こえないよ」ではなく、「私には聞こえないけれど、あなたには聞こえているんだね。不思議だね」と、患者さんの幻聴を肯定はしないけれど、認めたり共感したりすることをおすすめします。患者さん自身にとっては、幻聴も現実に起こっていることなので、それを否定するのはかえって悪影響となる恐れもあるのです。

レビー小体型認知症サポートネットワークへの参加

現在、国内20か所のエリアに、レビー小体型認知症サポートネットワークと呼ばれる家族会があります（2020年4月時点）。この家族会は、レビー小体型認知症を発見した小阪(こさか) 憲司(けんじ)先生（横浜市立大学名誉教授）を中心に設立され、エリアごとに独立して勉強会や交流会などを運営しています。家族間で悩みを持ち寄り共感し合ったり、認知機能の低下が軽度の場合には患者さん自身が体験を語ったりすることができます。また、「私はこのような対応をとっていますよ」という活発な情報交換も行われており、患者さんやご家族が持つ知識は専門家にも勝ると感じています。参加者の間で多くの知恵や工夫を共有できる、貴重な場となっています。

レビー小体型認知症 日常の過ごし方の工夫

患者さんご自身が、普段から取り組むことのできる工夫について、診療の中で次のようなアドバイスをしています。

散歩などの運動を心がけること

パーキンソニズムが起こるレビー小体型認知症に限らず、高齢の患者さんに対しては、フレイル（健康な状態から要介護へ移行する中間的な段階）を予防することの重要性が注目されています。

歩くという運動はその基本となりますので、私は患者さんに「1日1回は散歩をしてくださいね」「20～30分は近所を歩くようにしましょう」とお伝えするようにしています。

屋外へ出ると、地面のでこぼこや、玄関先の段差などを乗り降りすることになるので、室内だけで歩くよりも、脚力維持の効果が期待できます。

規則正しい睡眠習慣

レビー小体型認知症では、睡眠の問題がよく見られます。十分な休息を得るためにも、睡眠はきちんと規則正しく取るよう、患者さんに促すようにしています。具体的には「就寝時間と起床時間を決めて、毎日守るようにしましょう」とお伝えします。

レビー小体型認知症かな？と思ったら——​​初診について

多様な症状のうちどれが現れるかによって、最初に受診する診療科は異なると思います。私が診療を行っているのは精神科ですので、患者さんの多くは、幻視やうつ症状といった精神症状や、物忘れの相談のためにいらっしゃいます。脳神経内科では“転びやすい”“手が震える”といった運動症状相談が多いのではないかと思います。

レビー小体型認知症は、病気の発見者である小阪先生の啓発活動により知られるようになってきていますので、中には、この病名をご存じのうえで受診される方もいらっしゃいます。

一方で、レビー小体型認知症の診断に重要なRI検査を実施できるのは、認知症の診療をしている医療機関の中でも、設備が整った施設に限られるという課題があります。認知症であっても、明らかにアルツハイマー型認知症の特徴（その症状と脳のCTもしくはMRI検査において）を示している方であれば、かかりつけ医の先生において診断と治療は可能ですが、少しでもレビー小体型認知症が疑われる場合は専門医に紹介していただくのが望ましいと考えています。

内海 久美子先生からのメッセージ——​​医療・介護は患者さんの“伴走者”

病気の“早期発見、早期治療”という言葉は、皆さん聞き馴染みがあると思います。ところが、認知症のように根本的に治すことのできない病気では、“早期発見＝早期絶望”という表現をされることがあるのです。早くに病気を見つけても、治らない病気と診断された絶望に早くから直面しなくてはならない、という状況を表しています。

私は、診断後に患者さんに絶望を味わわせるのではなく、治療に前向きな気持ちを持っていただけるような診療を行うよう心がけています。薬や治療の内容を正しく理解してもらうために、診断名をご家族にも患者さんにもお伝えします。そして、診断名を告知するときの診察には30分から1時間と十分な時間を使い、認知症に対するネガティブなイメージを、「5年後もこんな姿でいられる可能性があります。だから、症状とうまく付き合いながら治療を行っていきましょう」というポジティブなイメージに変えられるよう、じっくりと説明をします。院内でアンケートを行うと、「受診前は不安だった」と回答した方の8割以上が、こういった説明を聞いて「安心した」「前向きになれた」という結果が得られました。

症状が現れてから医療機関を受診するまで、患者さんやご家族は、いわば“孤独な闘い”をしています。何が起きているのか分からず、不安な状態なのです。私が患者さんやご家族に伝えたいのは、受診することで、担当医をはじめとする医療チームが、一緒に病気に立ち向かう“伴走者”になるということです。さらには、介護に携わる介護職の方もまた伴走者となってくれます。

認知症になって悲観するということではなく、医療・介護が一体となることで、患者さんと一緒に歩んでいくことができます。私は、お薬とともに、そうした安心や希望を、患者さんへ処方していくことが大切だと思っています。