高齢者に多く発症するパーキンソン病は、認知症と同様に今後ますます増えていくと考えられています。難病のひとつとされているパーキンソン病とはどんな病気なのか、東京慈恵会医科大学葛飾医療センター神経内科診療部長の鈴木正彦先生にお話をうかがいました。
パーキンソン病は、脳が出す運動の指令がうまく伝わらず、スムーズに動けなくなる病気です。1817年に英国の医師ジェームズ・パーキンソンが初めて報告したことから名付けられました。50~60歳代で発症することが多く、ゆっくりと進行します。一般に寿命には大きく影響しませんが、根本的な治療が確立していないことから難病とされています。
日本では10万人あたり100人~150人(およそ1000人に1人)がこの病気にかかると考えられています。60歳以上では10万人あたり1000人(およそ100人に1人)と、ぐっと多くなります。今後高齢化が進むにつれて、患者さんの数は増えるとみられます。一方、40歳以下で発症する場合は若年性パーキンソン病と呼ばれます。
大脳の下に位置する中脳の黒質にあるドパミン神経細胞が減少することで起こります。ドパミン神経が減ると体がスムーズに動かなくなり、ふるえが起こりやすくなります。ドパミン神経細胞が減少する理由はまだ完全に解明されていませんが、現在はドパミン神経細胞の中にレビー小体(Lewy Bodies)と呼ばれる細胞内封入体が蓄積することが関係していると考えられています。
レビー小体はパーキンソン病以外にも、レビー小体型認知症(DLB)、純粋自律神経不全症(PAF)という病気に深く関わっています。パーキンソン病が進行すると認知症の症状を併発することがありますし、自律神経系の障害(交感神経の働きが悪くなる)によって起立性低血圧などさまざまな障害が起こってきます。
レビー小体が発現する部位と、その結果引き起こされる病態の関係は以下のようにとらえることができます。
これらの病気はそれぞれ独立した個別の疾患ではなく、レビー小体病という大きな括りの中で相互に関わりあいながら進行するのではないかと考えられています。このような考え方は、パーキンソン病の研究が進む中で近年広く受け入れられるようになってきました。
また、以前からパーキンソン病の患者さんのうち5〜10%くらいの方には、血縁者にも同じ病気の方がいることがわかっており、家族性パーキンソン病と呼ばれていました。現在ではパーキンソン病の患者さんの中にもいくつかの特異な遺伝子タイプがあることが分かっています。遺伝子解析技術の進歩によって今後さらに研究が進めば、患者さん一人ひとりの遺伝子多型(遺伝子配列の個体差)によって有効な治療法が開発されることも夢ではありません。
東京慈恵医科大学 内科学講座脳神経内科 教授、東京大学医科学研究所 非常勤講師
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