QOLを重視した脳神経外科治療（前編）−髄膜腫、聴神経腫瘍、下垂体腺腫
横浜市立大学附属市民総合医療センター 脳...
坂田 勝巳 先生
ホルモンは過剰に出ても、不足しても体にさまざまな影響を及ぼします。機能性下垂体腺腫によって引き起こされる「下垂体ホルモン分泌過剰症」と「下垂体機能低下症」について、神戸大学大学院医学研究科 糖尿病分泌内科学 准教授の高橋裕先生にお話を伺いました。
下垂体ホルモン分泌過剰症とは
「下垂体ホルモン分泌過剰症」は、下垂体ホルモンが腫瘍から過剰に分泌されることによって症状が現れます。機能性下垂体腺腫のうち最も多く見られるのが「プロラクチン産生下垂体腺腫」です。「プロラクチノーマ」と呼ばれ、とくに若い女性に多く見られます。プロラクチンはもともと授乳中に出るホルモンで、乳腺を刺激して乳汁を分泌させる一方で、性腺系を抑え生理を止めるなどの働きがあります。このためプロラクチノーマになると、妊娠をしていないのに乳汁が出て、生理が止まるといった症状が出てきます。
次に多いのが「成長ホルモン産生下垂体腺腫」です。成長するために必要な骨端軟骨が閉じる前である思春期以前に発症した場合は、体がどんどん大きくなる巨人症になります。しかし巨人症はまれな病気で、多くは成人で発症し、手足・額・あご・唇・舌などが肥大する先端巨大症になり、高血圧、糖尿病、睡眠時無呼吸症候群などを合併します。
「副腎皮質刺激ホルモン産生下垂体腺腫」では、腫瘍から作られるACTH（副腎皮質刺激ホルモン）というホルモンの作用によって副腎皮質ホルモンであるコルチゾールが過剰に出る「クッシング病」を発症します。顔が満月のように丸くなる「ムーンフェイス」、手足は細いままなのにお腹が太る「中心性肥満」が起こり骨粗しょう症も発症します。高血圧や糖尿病などさまざまな合併症を起こすこともあります。下垂体ホルモン分泌過剰症の中ではもっとも深刻な病気のひとつです。
「甲状腺刺激ホルモン産生下垂体腺腫（TSH産生下垂体腫瘍）」はまれな病気で、甲状腺ホルモン分泌が刺激されるので、代謝がより活発になって、食べてもどんどんやせたり、心臓がどきどきしたり、汗がとまらないといった症状が出ます。「性腺刺激ホルモン産生下垂体腺腫」は、一般的には「FSH産生腫瘍」がほとんどで、この場合症状はほとんど現れません。
下垂体機能低下症とは
「下垂体機能低下症」は正常なホルモン分泌が障害されることによって症状があらわれます。最も深刻なのは「副腎機能低下症」で、ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）というホルモンが出なくなることによって副腎不全になり、食欲がなくなり体重が減少したり倦怠感がひどくなるといった症状が現れ、ひどい場合には命にかかわります。TSHというホルモンが出なくなると「甲状腺機能低下症」が起こります。疲れやすくなって、体がむくみ、ひどい場合には認知機能が低下したり、意識障害を起こす場合もあります。
また、子どもの成長が急に悪くなったときには、腫瘍によって成長ホルモンの分泌低下を疑う必要があります。そして性腺刺激ホルモンが低下すると女性では無月経や月経不順、男性では性欲の低下、インポテンツ（勃起障害）が起こります。腫瘍がさらに進展すると下垂体ホルモン分泌がすべて低下してしまう「汎下垂体機能低下症（はんかすいたいきのうていかしょう）」になることがあり上記の様々な症状が同時に出現します。腫瘍が大きくなって視神経（視交叉）にまで及ぶと「視力・視野の障害」が現れることがあります。
下垂体腺腫の中での発生頻度は、「非機能性下垂体腺腫」が約40%を占め、「プロラクチン産生下垂体腺腫」 が約30%、「成長ホルモン産生下垂体腺腫」が約20%、「副腎皮質刺激ホルモン産生下垂体腺腫」が約10％、「甲状腺刺激ホルモン産生下垂体腺腫 が約1%となっています。下垂体腺腫は20〜50代の方で多く発症し、子どもではまれな病気です。
下垂体腺腫の原因
「成長ホルモン産生下垂体腺腫」の原因は、細胞内の情報伝達を行うあるタンパクをコードする遺伝子（遺伝子の暗号）の変異によって、シグナルのスイッチが常にオン状態になってしまうなど遺伝子の異常が原因で起こることがわかっていまが、これらで説明がつくのは全体の半分ほどで、残りは原因不明です。
例えば先端巨大症ではGNASという遺伝子の変異で、クッシング病の場合USP8という遺伝子変異で発症の4割くらいが説明できるのですが、それ以外の原因は不明です。多くの遺伝子の変異は、細胞が体細胞に分化した後に変異しているので後天的なものです。
がんと同じようにたまたまある細胞で遺伝子の変異が起こり、1個の細胞から増殖して腫瘍になっていきます。上記に挙げた以外の、「プロラクチノーマ」「TSH産生下垂体腫瘍」については今のところ原因がわかっていません。
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奈良県立医科大学 糖尿病・内分泌内科学講座 教授
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高橋 裕 先生日本内科学会 総合内科専門医・内科指導医日本内分泌学会 内分泌代謝科専門医・内分泌代謝科指導医日本糖尿病学会 糖尿病専門医・糖尿病研修指導医
日本の間脳下垂体疾患診療、研究におけるフロントランナーの1人。厚労省班会議における間脳下垂体疾患診断ガイドライン作成に関わる一方、研究においては成長ホルモン分子異常症による低身長症、成人成長ホルモン分泌不全症における非アルコール性脂肪性肝炎、下垂体機能低下症の原因となる日本初の新たな疾患「抗PIT-1抗体症候群」など新しい疾患概念を次々と提唱してきた。内分泌代謝科の専門医師の育成にも尽力している。現在は分子生物学的アプローチ、疾患特異的iPS細胞を用いた下垂体腫瘍、機能低下症など下垂体疾患の原因解明と創薬を目指した研究を進めている。
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食後の空腹感と疲労感、目のかすみぼやけ
３日ほど前から食後なのに1時間半から2時間後くらいに空腹感になります。また同時に疲労感、怠さが合わせて出ます。そのままにすると体が冷えていく感覚になり、ぼーっとする、無気力になります。 そして目のかすみとぼやけもあります。右のみです。 ネットで検索すると糖尿病と出てきました。私の父が糖尿病で今薬を飲んでいます。 私も糖尿病を発症したのでしょうか？ ちなみに昨年出産をして、体重が14キロ程減りました。食べ物も甘いものが異常に欲しくなりチョコレートを食べると止まらなくなる、飲み物もお茶よりもジュースが飲みやすくなりよくジュースを飲んでしまいます。
多発性内分泌腫瘍症について
昨年の9月に尿管結石になり内視鏡で手術を受けました。その際に受けた血液検査で甲状腺に関する数値が異常なため詳しく調べるようにと内分泌科を紹介され受診していました。その後検査にて副甲状腺機能亢進症の診断を受けましたが。下垂体に関する数値？も調べることになりできもの(腫瘍)があるとのことで、多発性内分泌腫瘍症と診断を受けました。初めて聞いた病名です。 まずは副甲状腺を全て摘出する手術を受けるようにすすめられています。副甲状腺を切除しても、この病気は治らないのでしょうか？手術をしても良くならないのに手術を受けたほうがいいのでしょうか？身体に傷をつけるのが怖いというのが本音です。手術しなければどうなってしまうのかもわからず不安です。
骨盤のあたりが痛く、痛み止めが効いてきません
産後二ヶ月で、右の股関節が痛くなり整形外科を受診しました。レントゲンに異常はないためリハビリをして筋肉を柔らかくしていこうということになりました。リハビリの先生から骨盤が前後に傾いている、左の方が後ろに傾いているといわれ軽い運動を教えてもらいました。 2日間運動を子供をあやすついでにおこなっていましたら、3日目の朝に左の骨盤のあたりに激痛がありました。痛み止めを飲んでも効かず、子供の世話もありゆっくり休んでいられません。 何かよい体位やストレッチがあれば教えていただきたいです。
下垂体腺腫について
症状としては、 頻脈(100以上)、動悸、暑い(この時期でもストーブなしで半袖短パンで平気)、体重減少(4ヶ月で3kg)、抑うつ、微熱(37.5℃付近の継続)、頭痛、疲労感です。 11/18に内分泌内科にて( )内を基準値とし、 FT3 8.8(2.4~4.5) FT4 1.3(1.0~1.7) TSH 1.35(0.56~4.30) TSHレセプター抗体第三世代 1.4(0.0~1.9) 甲状腺のエコーでは、痛みがなく軽い甲状腺肥大を認めるものでした。 また、橋本病患者に見られる 抗サイログロブリン抗体 292(0~27) 抗ペルオキシダーゼ抗体 600(0~15) でした。 そして12/16に再度内分泌内科にて FT3 8.4(2.4~4.5) FT4 1.3(1.0~1.7) TSH 3.42(0.56~4.30) でした。その医師によると基準値を超えていたFT3が少し下がったので無痛性甲状腺炎とみていいでしょう みたいなことになって放置されていますが、治る気配はありません。 個人的に納得がいかず調べていると、下垂体腺腫のうちのTSH産生腫瘍に辿り着きました。 甲状腺機能亢進が軽度～中等度なのに、TSHは正常値～弱高度 びまん性甲状腺肥大 頭痛、視野障害や視力低下 がTSH産生腫瘍によくある事だと書いてあります。頭痛は2日に1度の高頻度でなっており、眼科には行ってませんが視力は確かに低下しており、視野もこめかみあたりの延長線上は遠近関係なく見えません。 人の視野は若干後ろまで見えると聞いたことあるのでもしかしたら少しずつ欠けて来てるのかな？とも思いました。 両耳側半盲だといきなり半分見えなくなるのでしょうか？それとも外側から徐々に欠けくるのですか？ また、FT4は基準値内で基準値のなかではやや高値ではありますが、このFT4の数値とFT3高値の場合でもTSH産生腫瘍の可能性はあるのでしょうか？ MRI以外の状態がほとんど全て当てはまるので気になりました。 2月にまた検査がありますがおそらく無痛性甲状腺炎で経過観察になる気がしてます。その場合はこちらから下垂体腺腫の可能性はないのかと聞いてもいいのですか？ 下垂体腺腫の中でも症例が少なくて回答しにくいとは思いますがどうかよろしくお願いします。
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