インタビュー

膠原病で注意すべき肺の合併症――間質性肺疾患は早期発見と早期治療が重要

膠原病で注意すべき肺の合併症――間質性肺疾患は早期発見と早期治療が重要
井畑 淳 先生

国立病院機構横浜医療センター 臨床研究部長／膠原病・リウマチ内科部長

井畑 淳 先生

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膠原病(こうげんびょう)とは、全身のさまざまな臓器に障害を引き起こす病気の総称です。具体的な病気としては、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、強皮症、皮膚筋炎・多発性筋炎、混合性結合組織病などが挙げられます。膠原病の患者さんは肺の病気を合併しやすいといわれており、特に早期から少しずつ進行し得る“間質性肺疾患”には注意が必要です。

今回は、国立病院機構 横浜医療センター 膠原病・リウマチ内科 部長である井畑 淳(いはた あつし)先生に、間質性肺疾患の早期発見の重要性と、注意すべき症状や治療についてお話を伺いました。

膠原病とは？

膠原病とは、関節や皮膚、血管など全身のさまざまな部位に炎症が起こる病気の総称です。病気が発見された頃は膠原線維(こうげんせんい)という細胞の間を埋める物質の変化が原因と考えられていたため、“膠原病”と名前が付けられました。現在では膠原病の発症は免疫が関係すると考えられていることから、“自己免疫疾患”とも呼ばれています。

自己免疫疾患とは

自己免疫疾患とは、体を守るはずの免疫が自分の細胞を攻撃してしまう病気です。通常の免疫はウイルスなど体の外から入ってきた異物に反応し、それらを排除しようとします。ところが、免疫の仕組みになんらかの異常が起こると、自分の細胞も異物と認識して攻撃をするようになります。こうして引き起こされる病気が、膠原病を含む自己免疫疾患です。

膠原病の原因

膠原病の原因は、今のところはっきりとは分かっていません。いくつかの要因が重なって、免疫の仕組みに異常が起こると考えられています。たとえば、体質や年齢、ホルモンなど、私たちの体に関係するものは全て要因の1つになり得ます。そのほか、ストレスや喫煙、紫外線など、外部的な要因も発症に関わっていると考えられています。

膠原病の患者さんが発症しやすい肺の合併症

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写真：PIXTA

膠原病は、肺疾患を合併することが多い病気です。膠原病でしばしば起こる肺の合併症としては、以下の3つが挙げられます。

感染性の肺炎・下気道炎

膠原病の患者さんは基本的に免疫を抑える薬を使って病気を治療するので、肺や下気道の感染症にかかりやすかったり、重症化したりしやすいといわれています。感染力の弱いカビやウイルスでも病気を引き起こすことがあるため、注意が必要です。

肺動脈性肺高血圧症

肺動脈（心臓から肺に血液を送り出す血管）にかかる圧力が異常に高くなる病気です。肺動脈の血液の流れが悪くなることで、心臓に負担がかかったり、全身に送る酸素の量が少なくなったりします。膠原病の患者さんは肺動脈性肺高血圧症を発症しやすいといわれていますが、その明確な理由まではまだ分かっていません。

間質性肺疾患

肺の間質(かんしつ)*と呼ばれる部分に炎症が起こる病気です。炎症が繰り返されると間質が厚く硬くなる“線維化(せんいか)”が起こり、肺が膨らみにくくなります。膠原病に合併しやすい呼吸器疾患の中でも特に頻度が高いとされているのが、この間質性肺疾患です。膠原病の患者さんの場合、線維化を起こすことが多く、間質性肺疾患の診断や治療が遅れると治療後に残る正常な肺が少なくなってしまうため早期発見・早期治療が重要になります。

*間質：肺胞（空気が入った袋）の壁や肺胞を取り囲んでいる組織

膠原病で合併しやすい間質性肺疾患の“線維化”とは？

先述のとおり、膠原病の患者さんでは線維化を伴った間質性肺疾患の合併が多くみられます。間質性肺疾患を診療するうえで特に注意が必要とされる線維化について、発症する仕組みと進行した場合の問題点を解説します。

線維化が起こる仕組み

炎症によって肺の細胞に傷がついても、通常であれば修復されます。ところが、傷が繰り返されると、きれいに治すことができずに傷跡が残ってしまうことがあります。この傷が残った状態になるのが線維化です。線維化が起こると間質（肺胞の壁）は厚く硬くなり、肺胞での酸素と二酸化炭素の交換がうまく行えなくなります。

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放っておくと肺活量が持続的に低下する

線維化が進行すると、次第に肺が膨らみにくくなり、放っておくと呼吸をすることさえ難しい状態になり得ます。分かりやすく例えるならば、健康な肺はシフォンケーキやスポンジ、線維化が進行した肺はスコーンや軽石をイメージしていただくとよいでしょう。硬くなった肺は、十分な量の空気を取り込めなくなってしまいます。

線維化が進行している間質性肺疾患の患者さんでは、1年間に150～200mL程度肺活量が減少すると考えられています。仮にもともとの肺活量が3Lの人が線維化の進行を放置した場合、10年間で肺活量が半分もしくはそれ以下になってしまうということです。

一度線維化した肺は元に戻すことが難しいため、できるだけ早い段階で間質性肺疾患を発見すること、そして線維化がみられる場合は進行を抑制することが大切になります。

間質性肺疾患を特に合併しやすい膠原病の特徴

膠原病の患者さんは間質性肺疾患を合併しやすいものの、その発症率は病気によって異なります。膠原病の中でも特に間質性肺疾患を合併しやすいといわれている病気について解説します。

全身性強皮症

皮膚や肺、血管などが硬くなり、弾力がなくなってしまう病気です。関節や筋肉にも症状がみられます。また、冷たいものを触ったときに指先の色が変わるレイノー現象という症状が現れることも特徴です。患者さんの約50％に間質性肺疾患が認められるといわれており、膠原病の中でも特に高い発症率となっています。

多発性筋炎・皮膚筋炎

病名のとおり、主に筋肉に炎症が起こる病気です。炎症が起きた部分の筋力が低下するため、進行すると歩けなくなったり、ものをうまく飲み込めなくなったりすることもあります。約20～50％の患者さんに間質性肺疾患の合併がみられるといわれており、中には急激に症状が進行するケースもあります。

関節リウマチ

体のさまざまな関節に炎症が起こり、腫れや痛みが生じる病気です。進行すると炎症によって関節の骨や軟骨が破壊されるため、放っておくと次第に体が動かしにくくなります。もともと全身性の病気であるため、症状が関節以外にも現れることがあります。中でも、肺の症状が多く、間質性肺疾患は28～67％の患者さんに合併するというデータがあります。

血管炎

血管の炎症と炎症による血流の悪化が原因となり、さまざまな症状を引き起こす病気の総称です。具体的な症状としては、発熱・関節痛・体重減少などがみられ、血流の悪化による腎炎なども起こり得ます。日本人の場合、間質性肺疾患を合併する例も多く、血管炎の種類によっては40％以上の患者さんに発症するといわれています。

膠原病の患者さんが注意すべき間質性肺疾患の症状

PIXTA
写真：PIXTA

「少ししか動いていないのに息切れがする」「歩いただけで呼吸が苦しい」といった症状がみられた場合は、間質性肺疾患を合併している可能性があります。そのほか、以前より疲れやすくなったり、“コンコン”という空咳(からせき)が出たりするのも、間質性肺疾患の特徴的な症状です。これらの症状がみられた場合は、放置せず主治医の先生に相談しましょう。なお、間質性肺疾患を発症している可能性があるかどうかは、セルフチェックすることも可能です。

間質性肺疾患の早期発見のために重要なのは、患者さんご自身が体調の違和感に気付き、相談へと一歩踏み込めるかどうかだと思います。もちろん、病気を早期発見するために医師も診察時にチェックしていますが、患者さんから伝えていただく情報も大切な判断要素の1つです。

間質性肺疾患の検査と診断

間質性肺疾患を診断する際は、発症の有無に加えて、線維化の有無や進行の度合いも確認します。

聴診・問診

間質性肺疾患を発症しているかどうかを確認するために、まずは聴診を行います。発症している場合は、息を大きく吸った際に“パリパリ”と特徴的な音がします。また、問診では息切れや咳の有無といった間質性肺疾患を疑う症状があるかどうかの確認も行います。

血液検査・胸部CT検査など

血液検査では、一般的な検査項目のほか、間質性肺疾患の場合に上昇するといわれる物質（LDHやKL-6）の値を調べます。

また、胸部CT検査を行って、間質性肺疾患に特徴的な所見（肺の下部にみられる淡い網状の影）がないかどうかも調べます。間質性肺疾患の所見があった場合は、線維化の有無や進行の度合いもあわせて確認します。そのほか、呼吸機能検査や肺の組織を採取して調べる肺生検を実施することもあります。

膠原病に伴う間質性肺疾患の治療

間質性肺疾患の治療は、炎症に対する治療と線維化に対する治療の2つに分けられます。まず、炎症に対しては、副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬による免疫抑制療法を行います。そして、線維化が進んでいる場合には、抗線維化薬を使って線維化を抑える治療を行います。

線維化に関してはこれまで有効な治療法がありませんでしたが、抗線維化薬が発売されたことで、治療法に大きな進歩がみられました。抗線維化薬を使用して肺が固くなることを抑制することができれば、動ける範囲が今以上に狭まったり、ちょっとした動作で息切れが出やすくなったりする状態を防ぐことに役立ちます。

今後さらに薬の開発が進めば、継続的な治療を行わずとも病気の症状が出ない状態を目指せるようにもなるかもしれません。

肺の合併症を予防するためにできること

膠原病による肺疾患を予防するためには、定期的な通院と薬の継続はもちろん、細菌やウイルスをできるだけ体の中に入れないこと・体の抵抗力（免疫）を高い状態に保つことなども大切です。

感染予防のためには、うがい・手洗いや歯磨き、外出時のマスク着用などが有効です。積極的に予防接種を受けることもおすすめします。

免疫を高めるためには、十分な睡眠と適度な運動、ストレスをためないことなどを心がけましょう。禁煙や体重のコントロールも重要です。

井畑先生からメッセージ

膠原病という病気はこの5～10年ほどで研究が急速に進んでおり、さまざまな治療が選択できるようになりました。それは合併症治療に関しても同様です。よい治療がなかった時代を知るものとしては、患者さんにとっても我々にとってもよい時代になってきていると感じます。とはいえ、中には、テレビなどでいろいろな情報を見てご不安を抱えていらっしゃる方もいるかもしれません。多くの情報に左右されないためには、医学的に信頼できる情報によって、正しく病気を理解することが大切です。いたずらに怯えるのではなく、きちんと病気や治療を理解することは自分自身の人生の選択肢を広げることにもつながります。よりよい予後のため、そして安心して生活を送るためにも、“気になることがある”という方は、迷わず医師にご相談いただければと思います。

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