進歩する間質性肺炎診療と新たな“抗線維化薬”の登場――第3回日本呼吸器学会連携ウェビナー開催

一般社団法人 日本呼吸器学会（以下、日本呼吸器学会）と株式会社メディカルノートによる第3回連携ウェビナー「進歩する間質性肺炎診療〜抗線維化薬のエビデンスと新たな展開〜」が2026年8月25日に開催されました。日本呼吸器学会 理事長 西岡にしおか 安彦やすひこ先生（徳島大学大学院医歯薬学研究部 呼吸器・膠原病内科学分野 教授）より、間質性肺炎に関する最新の知見と、新たな治療薬2剤についてのお話がありました。当日の講演内容をダイジェストでお送りします。

間質性肺炎の1つ“特発性肺線維症”と新たな概念“進行性肺線維症”

間質性肺炎は、肺胞の壁の部分（間質）に炎症が起こる病気の総称で、200以上の疾患が含まれます。厚生労働省の令和7年人口動態統計（概数）によると死因順位の第11位となっている非常に重要な疾患群だといえます。このうち、原因不明のものは特発性間質性肺炎（IIPs）と呼ばれ、国の難病に指定されています。

さらに、特発性間質性肺炎の中でも、患者数が多く最も重要な疾患と位置付けられるのが“特発性肺線維症（IPF）”です。日本の推定患者数は3万4,040人、推定有病率は人口10万人あたり27人とされており、一部のがんと比較しても回復の難しい病気であることが知られています。

そして近年、特発性肺線維症以外の間質性肺炎において、進行性の肺線維化（肺胞壁が厚く硬くなること）を生じるものを示す“進行性肺線維症（PPF）”という概念が、2022年の国際診療ガイドラインで定義されました。進行性肺線維症についても、特発性肺線維症と同程度に回復が難しい病気であることから、臨床上重要な疾患概念として認識されるようになりました。

新たな抗線維化薬に期待されること

現在、特発性肺線維症と進行性肺線維症に対する国内外の治療ガイドラインでは、“抗線維化薬”の使用が推奨されています。しかし、これまでの治療には課題もありました。従来の抗線維化薬は、肺活量の低下抑制など病気の進行を抑える効果が示されてきた一方で、病気そのものを改善させる治療ではありませんでした。さらに、製造販売後調査のデータを見ると、抗線維化薬を1年間の経過で継続できている患者さんは約50％にとどまり、副作用による負担などから、継続率が低いことが分かります。そのため、より効果が高く、継続しやすい治療薬が求められてきました。

これまでに複数の臨床試験が行われてきましたが、その多くでは期待した結果は得られませんでした。しかし、近年2つの薬剤で良好な試験結果が報告され、新たな治療選択肢として注目されています。

新しい2剤の試験結果と展望

新しい治療薬の1つは、経口薬のネランドミラストです。2025年の米国胸部学会（ATS）で臨床試験結果が報告された際、約1,000人の会場が満員となり立ち見が出るほどだったことからも期待の高さがうかがえます。試験においては、プラセボ群と比較して努力性肺活量（FVC）の低下を抑える効果が示されました。2026年5月には、特発性肺線維症および進行性肺線維症の治療薬として国内で承認されました。

もう1つは、吸入薬のトレプロスチニルです。間質性肺炎に伴う肺高血圧症の患者さんを対象とした試験において、“6分間歩行距離”が伸びるなど運動能力の改善が示され、2024年9月に国内で承認されました。さらにその後、特発性肺線維症の患者さんにおいても肺機能が保たれる結果が示され、間質性肺炎診療における新たな可能性として注目されています。

これら2剤は共通して、細胞内で情報伝達を担う重要な分子“サイクリックAMP（cAMP）”を増加させ、肺の線維化を抑制する多面的な作用を発揮すると考えられています。なお、ほかの薬との飲み合わせや副作用など、留意すべき点はそれぞれの薬剤によって異なります。

最後に

近年、間質性肺炎の治療薬として新たな抗線維化薬が登場しました。治療の選択肢が広がったことで、より多くの間質性肺炎の患者さんが治療可能になることが期待されます。臨床現場では、患者さん一人ひとりに応じたベストプラクティスを考えながら、よりよい治療を進めていくことが重要です。